镰刀细胞中的粘性蛋白

　　 

生物通报道：镰刀细胞病是一种遗传性的红细胞疾病。最近，来自北卡罗莱纳州大学的研究人员知道了镰刀细胞病患者的红细胞变得比正常细胞粘性更大的原因。他们发现网状细胞表面的一种蛋白与这些细胞对血管壁的粘连性有关。这些新发现公布在10月8日的Journal of Biological Chemistry上。

镰刀细胞病的主要症状包括严重的红细胞贫血、经常性的血管阻塞、器官损坏、疼痛、寿命短等。在美国，大约每十万人中就有八人患这种疾病。在镰刀细胞病人的血液中存在高水平的网状细胞，并因此使得血管壁上形成粘性斑块的可能性极大地增加。

先前，人们认为镰刀状红细胞容易粘连在血管壁上是因为它的物理粘连性（镰刀状的结构），但是新的研究表明它们本身粘性的增加则是另一个重要因素。

Brittain和同事的研究表明细胞表面蛋白Alpha-4Beta-1能被另一种细胞表面蛋白CD47激活，并且Alpha-4Beta-1与镰刀红细胞对血管壁蛋白“血小板反应蛋白”的粘着性有关。CD47与血小板反应蛋白结合并被激活，并因此引发红细胞内一个不同寻常的信号级联。这种异常的信号增加了Alpha-4Beta-1的活性并增加红细胞对血管壁的粘连性。研究人员还发现这种在镰刀状网状细胞中找到的信号机制也存在于其它类型贫血病人的网状细胞中。

这些结果不但可能使镰刀细胞病人受益，而且将使其它贫血病人获益。这项研究也为找到镰刀细胞疾病的新疗法开辟了道路。