一种有潜力治疗神经退化疾病的新化合物

　　

生物通报道：美国麻省理工和哈佛医学院的研究人员发现，一种叫做B2的化合物能干扰亨廷顿舞蹈症 (Huntington's disease) 的发生。该发现将有助于研发出新的亨丁顿舞蹈症疗法。这项研究的结果发布在2006年3月14日的Proceedings of the National of Science杂志上。

目前，在美国约有30,000人罹患这种神经退化疾病，另有 150,000 人则具患病的高风险。导致亨廷顿舞蹈症的原因是脑细胞的神经原持续退化，这种退化会造成不能控制的运动，失去智能，及情绪上的困扰，特别是影响到控制协调动作神经节时。在神经节内，亨廷顿舞蹈症会针对脑皮层神经原，特别是尾状核特定攻击。也会影响到控制思想，领悟力及记忆的脑部外层表面。

到目前为止，大多数研究亨廷顿舞蹈症治疗的研究人员都将注意力放在了能够预防或者逆转亨廷顿蛋白质的累积上。但是，最近的一些证据表明这种大量累积的内含物（错误折叠的蛋白质）并不是造成损伤的必须调节，并且相反具有保护性作用。因此，MIT和哈佛的研究人员决定寻找真正能促进这种内含物形成的化合物。

 

研究人员发现，在使用一种叫做B2的化合物时，这种蛋白质的累积量达到最大值。这种化合物还对蛋白酶的破坏具有保护性作用，并因此抑制了亨廷顿蛋白质的一种毒副作用。

此外，B2化合物还能促进细胞内形成大的内含物，并且在一种帕金森症（也是由错误折叠的蛋白质导致的一种神经退化疾病）的细胞模型中表现出了一种保护作用。这些结果揭示出，B2可能成为治疗亨廷顿舞蹈症等神经退化疾病的一种新型药物。（生物通记者杨淑娟）