修正Lafora病神经退行性变的新发现

　　神经系统胶质细胞中异常糖原的积累会导致大脑的炎症和退化。巴塞罗那IRB的这项研究发表在《Brain》杂志上。

　　

 

   

图像:当星形胶质细胞产生糖原的能力被移除时，疾病中的聚集小体就消失了。

来源IRB巴塞罗那

拉福拉氏（Lafora）病是一种遗传性神经退行性疾病，最初在青春期发作，并在发病约十年后随着神经系统的进行性退化而发展到死亡。其特征是大脑中异常的糖原聚集物(称为Lafora体)的积累。目前还没有治疗这种疾病的方法，尽管一些疗法正在进行临床试验。

在巴塞罗那大学(UB)名誉教授、CIBERDEM小组组长Joan Guinovart博士的领导下，巴塞罗那IRB的代谢工程实验室发现，Lafora体聚集在胶质细胞中，这对神经系统的正常运作至关重要，导致了与该疾病相关的神经退化

在这项研究中，Guinovart博士的团队制造了一个Lafora疾病的小鼠模型，在这个模型中他们阻止了糖原在胶质细胞中积累，他们发现这些小鼠没有发生神经退化。

“多年来，人们一直认为这种疾病是由Lafora体仅在神经元中积累造成的，但现在我们已经证明，神经变性是由胶质细胞积累造成的，”该研究的联席主任Jordi Duran博士说。

“这一发现对该病的治疗设计具有重要意义，我们现在打算研究糖原沉积导致这种损害的机制。我们还将研究这种病理机制在其他神经退行性疾病中的可能作用，”Duran博士解释说。

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