富含CFTR细胞介导氯离子在气道上皮中的吸收

　　爱荷华大学的研究人员发现，被称为肺离子细胞的罕见肺细胞有助于从气道表面吸收水和盐。这种功能与这些细胞的预期完全相反，可能与囊性纤维化(CF)肺部疾病有关。

　　

爱荷华大学研究人员的一项新研究发现，被称为肺离子细胞的罕见肺细胞有助于从气道表面吸收水和盐。这种功能与这些细胞的预期完全相反，可能与囊性纤维化(CF)肺部疾病有关。

五年前，科学家们报告了一项意外的发现:离子细胞——一种常见于鱼鳃和青蛙皮肤的细胞类型——也存在于人类肺部和呼吸道的内膜中。CF研究人员对这些肺离子细胞特别感兴趣，因为尽管它们只占气道内壁所有细胞的1%左右，但它们含有大约一半的CFTR总量，CFTR是囊性纤维化中功能失调的蛋白质。

尽管富cftr离子细胞可能在CF中发挥重要作用，但这些细胞的功能尚不清楚。

已知存在于气道分泌细胞中的CFTR通道将氯离子分泌出细胞并进入覆盖气道表面的薄层液体中。这种气道表面的液体在保护肺部免受有害细菌和颗粒的侵害方面起着至关重要的作用。因为水“跟随”盐，氯离子的流出促进气道表面的水化。相比之下，这项新研究发现，离子细胞中的CFTR通道的作用正好相反;它们吸收氯离子，促进吸湿。

“离子细胞吸收氯化物的关键特征是在与CFTR通道相反的细胞膜上的离子细胞特异性巴丁氯离子通道，”伊恩·索奈尔博士说，他是伊利诺伊大学内科学研究助理教授，也是发表在10月16日《临床研究杂志》上的这项新研究的高级作者。“这两个通道一起形成氯离子通道，通过离子细胞，帮助将气道内的液体排入体内。”

CFTR通道在这两种不同类型的气道细胞(离子细胞和分泌细胞)中的不同作用也表明，CF疾病破坏了液体的分泌和吸收，这可能对CF肺病和CF药物如何影响肺功能有影响。由于目前的CFTR调节剂治疗恢复CFTR通道功能，调节剂可能同时治疗分泌和吸收。