为期11年，NEJM报道罕见免疫疾病的新细节

　　在一项为期11年的研究中，美国国立卫生研究院的研究人员进一步描述了特发性CD4淋巴细胞减少症(ICL)，这是一种罕见的免疫缺陷，使人们容易感染传染病、自身免疫性疾病和癌症。研究人员观察到，患有最严重ICL病例的人获得或发展与这种免疫缺陷相关的几种疾病的风险最高。这项研究发表在《新英格兰医学杂志》上，由Irini Sereti医学博士、M.H.S.和Andrea Lisco医学博士领导，他们是美国国立卫生研究院下属的国家过敏和传染病研究所(NIAID)免疫调节实验室HIV发病机制科的研究人员，并在美国国立卫生研究院临床中心进行。

　　

   

   

图示:CD4+ t细胞的彩色扫描电子显微照片

在一项为期11年的研究中，美国国立卫生研究院的研究人员进一步描述了特发性CD4淋巴细胞减少症(ICL)，这是一种罕见的免疫缺陷，使人们容易感染传染病、自身免疫性疾病和癌症。研究人员观察到，患有最严重ICL病例的人获得或发展与这种免疫缺陷相关的几种疾病的风险最高。这项研究发表在《新英格兰医学杂志》上，由Irini Sereti医学博士、M.H.S.和Andrea Lisco医学博士领导，他们是美国国立卫生研究院下属的国家过敏和传染病研究所(NIAID)免疫调节实验室HIV发病机制科的研究人员，并在美国国立卫生研究院临床中心进行。

ICL是一种以CD4+ t细胞太少为特征的疾病，t细胞是一种白细胞。ICL的临床定义是在没有任何与白细胞减少相关的疾病或治疗的情况下，CD4+ t细胞计数每立方毫米(mm3)血液少于300个细胞至少六周。与艾滋病毒不同，如果不及时治疗，ICL会抑制免疫系统，没有证据表明ICL会在人与人之间传播，也没有已知的病因。ICL的治疗选择有限。

在这项观察性研究中，NIAID的研究人员量化了免疫细胞，并注意到91名ICL志愿者中机会性感染的存在——这种感染通常只影响免疫系统受到抑制的人——以及其他临床状况。最常见的机会性感染是人乳头瘤病毒相关疾病(29%的参与者)、隐球菌病(24%)、传染性软疣(9%)和结核以外的分枝杆菌疾病(5%)。CD4+ t细胞计数低于每立方毫米100个细胞的参与者机会性感染的风险比CD4+ t细胞计数高于100个细胞的参与者高出5倍以上。CD4+ t细胞计数最低的人患癌症的风险也更高，但患自身免疫性疾病的风险较低。

这些发现进一步支持了CD4+ t细胞计数与病毒、真菌和分枝杆菌感染易感性以及某些癌症之间的负相关。NIAID继续研究罕见疾病的自然历史，如ICL，以了解疾病进展，以及潜在的治疗干预措施。

原文检索：

A Lisco et al. Reappraisal of Idiopathic CD4 Lymphocytopenia at 30 Years. New England Journal of Medicine DOI: 10.1056/NEJMoa2202348 (2023).