美国第一例子宫内脑血管手术：出生前纠正胎儿致命血管畸形

　　布里格姆妇女医院和波士顿儿童医院的一个研究小组首次成功治疗了一名婴儿出生前脑部的侵袭性血管畸形，避免了分娩后潜在的致命症状。

　　

在一项突破性的医学成就中，研究人员和临床医生成功地治疗了一名婴儿出生前脑部的侵袭性血管畸形，这标志着美国首例子宫内脑血管手术。该治疗是一项临床试验的一部分，旨在解决子宫内静脉盖伦畸形(VOGM)，这是一种罕见的疾病，可导致严重的脑损伤，通常在出生后治疗。通过这种革命性的方法，研究小组的目标是在出生前修复畸形，从而潜在地降低长期脑损伤、残疾或死亡的风险。第一个接受治疗的病人没有表现出对大脑的负面影响，这一过程可能标志着治疗VOGM的范式转变。

来自波士顿儿童医院和布里格姆妇女医院的合作研究人员和临床医生通过治疗婴儿出生前大脑中的侵袭性血管畸形，预防了一种致命的发育状况。5月4日发表在《Stroke》杂志上的一篇论文描述了这一病例，这是美国第一例子宫内脑血管手术。

作为一项正在进行的治疗子宫内静脉盖伦畸形(VOGM)的临床试验的一部分，波士顿儿童医院与布里格姆妇女医院胎儿治疗项目合作，在产科手术室与母胎医学专家和胎儿放射科医生一起实施该手术。

“在每一个胎儿手术中，都有两个病人:婴儿和母亲，照顾胎儿和母亲是胎儿手术的一个重要方面，”合著者Carol Benson医学博士说。“你需要确保每件事都完美地协调一致，没有每个人的精确沟通和团队合作，我们什么也做不了。”

“在我们的试验中，我们使用超声引导下的经子宫栓塞术来解决出生前盖伦静脉畸形，在我们的第一个治疗病例中，我们很高兴地看到，通常在出生后出现的严重衰退根本没有出现。我们很高兴地向大家报告，六周后，婴儿进展非常顺利，没有药物治疗，饮食正常，体重增加，并且可以回家了。没有迹象表明对大脑有任何负面影响，”该研究的主要作者、波士顿儿童医院脑血管手术与干预中心联合主任、哈佛医学院放射学副教授Darren B. Orbach说。“虽然这只是我们第一个接受治疗的患者，但至关重要的是，我们将继续进行试验，以评估其他患者的安全性和有效性，这种方法有可能标志着治疗Galen静脉畸形的范式转变，我们在出生前修复畸形，在发生心力衰竭之前阻止它，而不是在出生后试图逆转它。这可能会显著降低这些婴儿长期脑损伤、残疾或死亡的风险。”

来自放射科、神经介入放射科、麻醉科和母胎护理的临床医生组成的研究小组对一名34周零2孕龄的盖伦静脉畸形(VOGM)胎儿进行了宫内栓塞治疗。这一过程是在美国食品和药物管理局的监督下进行的临床试验的一部分。

VOGM是一种罕见的疾病，发生在大脑中畸形的动脉直接连接静脉而不是毛细血管时。这会减缓血液流动，导致高压血液流入静脉。这种压力的增加会阻止婴儿的大脑充分排水，导致大范围的脑损伤或严重的脑组织损失。目前的护理标准是在婴儿出生后治疗VOGM，但在许多情况下，脑损伤已经发生。

Orbach说:“尽管几十年来不断完善产后栓塞技术，并在世界各地建立了专家专业转诊中心，但被诊断为盖伦静脉畸形的胎儿仍然有很高的死亡率和严重神经损伤的高发生率。在出生前纠正畸形可能会预防脑损伤和出生后经常出现的快速衰退，并可能为这些婴儿带来更好的整体结果。”

由于畸形中异常高的血流量，出生时患有VOGM的儿童活不到确诊的时间，其中许多人在最初几天内死于心力衰竭。在这个病例中，经过子宫内治疗，新生儿出生后不需要额外的手术，脑部MRI显示没有中风、液体积聚或VOGM常见的出血。这名婴儿出生于3月中旬，在新生儿重症监护室待了几周后出院，现在已经取得了她作为婴儿的所有生长发育里程碑。