世界首个成功手术治疗罕见的先天性心脏病“弯刀综合征”

　　应用“双层技术”治疗弯刀综合征，可降低术后肺静脉梗阻的风险，提高该疾病的手术效果。

　　

弯刀综合征是一种罕见的先天性心脏病，它涉及到一种异常的肺静脉回流，即右肺静脉回流到下腔静脉而不是左心房。该病主要在婴儿中诊断，估计患病率为每10万例新生儿中有1-3例。延迟治疗可导致肺动脉高压、右心衰、呼吸衰竭、心律失常和生长障碍。

该综合征的特征是肺静脉异常引流至下腔静脉，通常的手术修复包括将右肺静脉(弯静脉)重新植入左心房或建立心房内隧道将弯静脉重新导向左心房。然而，这些方法有一个关键的问题，即术后肺静脉阻塞。如果发生这种情况，可导致严重的肺静脉充血和随后的咯血。在这类患者中，再干预肺静脉阻塞的成功率非常低。

 

我们刚刚对一个两岁的孩子进行了一次前所未有的手术，他被诊断患有弯刀综合症。该手术是世界上首次成功应用“双层技术”修复另一种类型的部分肺静脉异常回流。这种新的手术是一种改良的双层技术，用于治疗弯刀综合征，不使用人工材料，只使用患者的心房壁重建两条血液流动通道(右肺静脉和下腔静脉)。这项新颖的手术是由近畿大学医院心血管外科的资深教授Genichi Sakaguchi，近畿大学医院心血管外科的副教授Shinichiro Oda和近畿大学医院心血管外科的副教授Satoshi Asada领导的儿科心脏外科团队进行的。

患者发热后因疑似先天性心脏病从另一公立医院转诊至我院。通过心脏超声心动图和增强计算机断层扫描诊断为弯刀综合征。术后右肺静脉及下腔静脉血流通路重建无问题。患者术后10天出院，无术后并发症。

这种新技术的优点是下腔静脉的新血流路径是在外部(肺静脉路径上)创建的。这种技术可以单独创建宽通道，减少阻塞的风险。传统的房内隧道将下腔静脉分为右肺静脉和下腔静脉两条通路。这就是为什么传统的技术可能会造成更窄的通道并产生障碍。此外，由于这些通路是由带蒂的心房壁重建的，无需任何人工材料，因此手术部位有望随着患者的躯体生长而生长。

 

该手术的成功可以使其成为弯刀综合征的常见手术技术，并且这种罕见疾病的手术效果有望在未来得到改善。

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