年轻患者罕见非典型主动脉瓣乳头状弹力纤维瘤：诊断与手术挑战的病例分析

　　本刊推荐：研究人员针对年轻患者中罕见的非典型主动脉瓣乳头状弹力纤维瘤（PFE）病例，开展了诊断与手术管理的主题研究。通过多模态影像学评估和个体化抗凝方案，团队成功完成肿瘤切除并克服了鱼精蛋白硫酸盐过敏的围术期挑战。该研究为心脏瓣膜肿瘤的精准诊疗提供了重要参考，强调了特殊人群个体化治疗策略的必要性。

　　

在心脏肿瘤的浩瀚星空中，乳头状弹力纤维瘤（papillary fibroelastoma, PFE）犹如一颗神秘的小行星——虽然作为第三常见的心脏原发性肿瘤（约占11.5%），却因其常隐匿于心脏瓣膜表面而难以察觉。更令人警惕的是，这种看似温和的良性肿瘤可能随时引发致命的栓塞风暴或冠状动脉阻塞，特别是当它们出现在非常规位置时。近期《Journal of Cardiothoracic Surgery》报道的一例年轻患者病例，正是这种罕见临床表现的生动写照。

传统认知中，PFE好发于40岁以上人群，且多位于主动脉瓣的心室面。但本次报道的24岁男性患者却打破了这一常规——肿瘤不仅出现在主动脉瓣的主动脉面右无冠窦交界处，还引发了心绞痛症状。更特殊的是，患者合并鱼精蛋白硫酸盐过敏史，这为必需使用肝素抗凝的心脏手术带来了巨大挑战。这一病例不仅重新定义了PFE的发病年龄谱和解剖分布特征，更凸显了个体化手术策略在特殊人群中的关键价值。

研究团队通过多学科协作完成了这一复杂病例的诊疗。关键技术方法包括：经胸超声心动图（TTE）和经食道超声心动图（TEE）的精确定位评估、增强胸部CT的解剖学关系确认、体外循环（CPB）下的肿瘤切除与瓣膜修复技术，以及针对鱼精蛋白过敏的围术期皮质类固醇预处理方案（静脉注射氢化可的松325mg术前、325mg体外循环期间和175mg脱离体外循环后给药）。所有操作均基于患者来自巴勒斯坦医疗中心的临床数据。

案例展示

24岁男性突发胸骨后疼痛向左臂放射，实验室检查显示肌钙蛋白（0.3 ng/mL）和肌酸激酶（CK）（300 U/L）升高。经胸超声心动图发现主动脉瓣右无冠窦交界处附着6×5 mm的带蒂移动性肿块，伴有重度主动脉瓣反流和轻度二尖瓣反流。

增强CT进一步显示主动脉根部邻近右冠状动脉开口处的低密度结节性病变。

术前心脏导管检查排除冠状动脉疾病，但发现小对角支轻度开口病变。

手术干预与结果

术中发现肿瘤起源于主动脉瓣右无冠窦交界处的主动脉面，延伸至邻近右冠瓣。团队采用1500ml主动脉根部顺行心脏停搏液优化心肌保护，并因患者鱼精蛋白过敏而实施皮质类固醇预处理。肿瘤被完整切除，右冠瓣成功修复，体外循环时间57分钟，主动脉阻断时间33分钟。术后超声确认肿块完全切除，主动脉瓣反流消失。

病理学确诊为乳头状弹力纤维瘤伴局灶机化纤维蛋白样赘生物。

讨论与启示

本研究强调了PFE临床表现的多样性和潜在危险性。肿瘤的移动性和解剖位置（靠近右冠状动脉开口）可能是导致心绞痛的关键机制。该案例的特殊性体现在三方面：一是患者年龄远低于PFA好发人群；二是肿瘤位于较少报告的主动脉面；三是合并鱼精蛋白过敏这一特殊围术期挑战。

研究结论表明，对于疑似PFE的患者，即使年轻且无典型危险因素，也应通过多模态影像学进行彻底评估。手术切除是症状性PFE的首选治疗方案，但需根据患者个体情况调整抗凝策略。本案例成功采用皮质类固醇预处理规避过敏风险，为类似患者提供了重要参考。长期随访显示患者心功能保持良好（左心室射血分数LVEF 55%），无复发或主动脉瓣反流，证实了手术干预的持久有效性。

该研究的重要临床意义在于：首先，拓展了PFA的年龄和解剖分布谱系，提示医生需对非典型表现保持警觉；其次，证明了多学科团队在复杂心脏肿瘤诊疗中的核心作用；最后，开创了鱼精蛋白过敏患者的个体化抗凝管理新路径，为特殊人群的心脏手术安全提供了宝贵经验。