皮肤表现作为预警信号：HELLP综合征与灾难性抗磷脂综合征的早期识别新策略

　　本刊推荐：为应对HELLP综合征（hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count syndrome）与灾难性抗磷脂综合征（CAPS）这两种妊娠期严重并发症的早期识别与管理挑战，研究人员开展了一项病例研究。该研究通过一例既往有抗磷脂综合征（APS）病史的孕产妇产后发生HELLP综合征与CAPS并迅速进展为多器官功能障碍综合征（MODS）的案例，提出皮肤红斑和瘀斑可作为CAPS的早期预警指标，并强调围产期重症监护与及时器官支持对改善预后的重要意义。

　　

在产科重症领域，HELLP综合征（溶血、肝酶升高和血小板减少综合征）和灾难性抗磷脂综合征（CAPS）是两种极其凶险的并发症，它们不仅严重威胁孕产妇的生命安全，也给临床诊治带来了巨大挑战。HELLP综合征在孕产妇中的发生率约为0.5%至0.9%，而CAPS则更为罕见，仅占所有抗磷脂综合征（APS）患者的约1%，但其死亡率却高达48%。尤其令人警惕的是，近半数的CAPS孕产妇患者会合并HELLP综合征，这两种疾病在临床表现上存在重叠，使得早期鉴别和及时干预变得异常困难。目前，临床医生对这两种综合征的快速进展，特别是产后多器官功能障碍综合征（MODS）的急剧发生，认识仍显不足。因此，深入探索其早期预警指标和临床特征，对于改善患者预后具有重要意义。

针对这一临床难题，研究人员在《Journal of Medical Case Reports》上发表了一篇病例报告，详细描述了一例有APS病史的孕产妇在产后发生HELLP综合征和CAPS，并迅速进展为MODS的诊疗过程。通过这一典型案例，研究团队强调了皮肤表现作为早期预警信号的价值，并呼吁加强对APS孕产妇围产期的密切监护与多学科协作。

为开展这项研究，作者主要采用了临床病例分析的方法，结合了实验室检测（包括全血细胞计数、肝肾功能、凝血功能、自身抗体如狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等）、影像学检查（超声及CT血管成像）以及器官功能支持技术（如机械通气和连续性肾脏替代治疗CRRT）。病例来自南京医科大学附属妇产医院重症医学科。

病例呈现

患者为28岁东亚孕妇，孕36周时因双手疼痛和血小板减少（56×10⁹/L）入院。既往有APS病史，狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白I抗体阳性，孕期一直接受羟氯喹、阿司匹林、泼尼松和那屈肝素预防治疗。入院时体格检查发现四肢末端散在红色斑点

，实验室检查提示血小板减少、蛋白尿、血尿以及肝酶升高，超声显示脾大。术后患者红斑进展为瘀斑

，并迅速出现无尿、呼吸困难，实验室检查符合HELLP综合征（1级）和弥散性血管内凝血（DIC），影像学排除大血管血栓，但CT显示双肺浸润，诊断急性呼吸窘迫综合征（ARDS）和急性肾损伤（AKI 3期）。根据临床表现和检查结果，患者被诊断为CAPS和MODS。

治疗与转归

患者接受了针对HELLP综合征和DIC的血制品输注、糖皮质激素治疗，以及针对CAPS的静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、羟氯喹和依诺肝素。针对MODS，及时实施了机械通气和CRRT。术后第2天ARDS改善并拔管，第3天肾功能进入多尿期并停止CRRT，第6天病情稳定转回产科，第13天出院。随访1年患者情况良好。

讨论

HELLP综合征和CAPS虽然都可导致MODS，但病理机制不同：前者主要与血管痉挛有关，后者则以微血栓形成为特征。约半数CAPS孕产妇合并HELLP综合征，且CAPS可能由剖宫产手术诱发。本案例中，患者皮肤红斑和瘀斑是CAPS的早期表现，MODS在产后11小时内急速发生，提示临床医生需高度警惕此类患者的病情变化。此外，HELLP综合征通常在分娩后缓解，而CAPS则可能持续进展，因此对于有APS背景的HELLP患者，若出现快速恶化或多器官功能障碍，应考虑CAPS可能并尽早启动免疫调节治疗。

结论与意义

本案例表明，对于患有APS的孕产妇，若出现HELLP综合征和四肢多发性红斑，应视为CAPS的早期预警标志。MODS的迅猛发生发展强调围产期重症监护和及时器官支持的重要性。通过多学科协作和早期干预，可以显著改善患者预后。未来需进一步探讨CAPS在妊娠期的复发风险及管理策略。