儿童气肿性肾盂肾炎与感染相关蛋白结石的首次关联病例分析

《Pediatric Nephrology》：Emphysematous pyelonephritis and infection-related calculi

　　本刊推荐：研究人员针对儿童罕见的气肿性肾盂肾炎(EPN)与蛋白结石的并发机制开展病例研究，通过NCCT影像学技术确诊16岁女性患者的EPN（Ⅰ型）和蛋白结石（蛋白含量40%），采用mini-PCNL取石术联合抗生素治疗，证实反复E. coli感染是诱发两种罕见病变的关键因素，为儿童泌尿系感染并发症诊疗提供新见解。

　　

在儿科肾病领域，气肿性肾盂肾炎（Emphysematous Pyelonephritis, EPN）因其急剧进展和高死亡率被视为泌尿系感染中最凶险的类型之一。这种以肾实质或集合系统内气体形成为特征的坏死性感染，在糖尿病成人患者中较为常见，但在儿童群体中却极为罕见。更特殊的是，当EPN与另一种罕见病变——蛋白结石（又称基质结石）同时出现时，其临床意义尤为值得深究。蛋白结石仅占所有肾结石病例的0.5%，其形成机制与炎症反应密切相关，但儿科病例报道极为稀缺。

近日，《Pediatric Nephrology》发表了一项由Shimrit Tzvi-Behr领衔的研究团队完成的突破性病例报告，首次报道了儿童EPN与蛋白结石并发的临床案例。该研究通过详实的影像学与生化证据，揭示了反复大肠杆菌（Escherichia coli, E. coli）感染如何促成这两种罕见病变的共生关系，为临床医生识别和处理类似复杂病例提供了重要参考。

研究方法概述

研究团队对一名16岁女性患者进行多学科诊疗，主要技术包括：①实验室炎症指标监测（CRP、D-二聚体等）；②腹部超声与无造影计算机断层扫描（NCCT）用于EPN分型与结石定位；③双J管置入术解除梗阻；④超声引导下微创经皮肾镜取石术（mini-PCNL）获取结石样本；⑤结石成分采用化学分析法与红外光谱（ATR-FTIR）技术解析；⑥代谢性肾病风险因素筛查。

病例临床表现与诊断突破

患者因呕吐、腹痛就诊，曾有E. coli肾盂肾炎复发史。尽管无发热，但心动过速（150 bpm）、低血压（97/65 mmHg）及C反应蛋白显著升高（45.5 mg/dl）提示脓毒症。腹部超声发现右肾结石伴轻度肾积水，而NCCT意外显示集合系统内气体，确诊为EPNⅠ型（气体仅局限于集合系统）。

治疗策略与结石分析

通过双J管引流后患者病情迅速改善，尿液培养证实为氨苄西林敏感E. coli。术后结石成分分析显示：50%一水草酸钙、40%蛋白质及10%碳酸磷灰石。代谢评估排除高钙尿症等常见风险，支持感染为核心致病因素。

EPN的病理机制与儿童特殊性

研究指出，EPN的Gas形成源于肠杆菌科细菌的混合酸发酵，尿路梗阻与局部缺血促进厌氧环境。与成人不同，儿童EPN多发生于非糖尿病患者，常与结石或畸形相关。NCCT的高敏感性使其成为确诊关键，而超声易漏诊的特点可能导致儿童EPN发病率被低估。

蛋白结石的炎症本质

蛋白结石以S100-A8/A9等炎症蛋白为主要成分，其柔软性与放射线可透性增加了诊断难度。研究强调，ATR-FTIR技术常将蛋白归类为"有机基质"而低估其占比，这可能是蛋白结石报道稀少的技术原因。

结论与临床意义

本研究首次证实儿童反复E. coli感染可同时诱发EPN与蛋白结石。及时引流联合靶向抗生素能有效避免肾切除，而结石成分分析对揭示感染性结石形成机制具有重要价值。三年随访无复发印证了干预策略的成功，为同类病例的管理树立了范本。

研究局限性

作为单病例报告，其结论需更多病例验证。但团队通过完整的代谢评估与长期随访，强化了感染与结石形成的因果推断。该案例亦提示临床应对反复泌尿系感染儿童开展更积极的影像学评估。