当代肺神经内分泌肿瘤的发病率和生存率

　　肺癌神经内分泌肿瘤（NENs）2000-2020年发病率增长2.87倍，典型NET和早期病例占主导。5年生存率50%，10年降至40%，非癌症死亡在典型NET（2年）和stage I（3年）后超越肺癌死亡。

　　

关键点

问题　　肺神经内分泌肿瘤（NENs）患者的当代发病率趋势和生存结果如何？

研究结果　　在这项针对4479名患者的研究中，2000年至2020年间，肺NENs的发病率增加了2.87倍，主要归因于典型神经内分泌肿瘤（NETs）和I期疾病。十年总生存率为40%，但这一比率因组织类型和疾病分期而异；对于典型NETs和I期肿瘤，非癌症相关死亡率在2年和3年内分别超过了肺癌死亡率。

意义　　这些发现突显了肺NENs的流行病学特征，并表明根据肿瘤亚型和竞争性死亡风险来制定监测和治疗策略至关重要。

摘要

重要性　　虽然已经有关于整体和胃肠道神经内分泌肿瘤（NENs）的流行病学数据，但针对肺NENs的具体数据仍然较为缺乏。

目的　　研究肺NENs的发病率、总生存率（OS）以及肺癌特异性死亡率。

研究设计、地点和参与者　　这项基于人群的回顾性队列研究在加拿大安大略省进行，研究对象为2000年至2020年间新诊断的肺NENs成人患者。数据分析截至2024年7月。

主要结果和指标　　肺NENs的年发病率。使用Kaplan-Meier曲线和Cox回归模型分析总生存率；通过累积发病率函数和Fine-Gray模型（考虑其他原因导致的竞争性死亡风险）来评估肺癌特异性死亡率。

结果　　在4479名患者中，诊断时的中位（IQR）年龄为67岁（57-74岁），其中2521人（56.3%）为女性；2056人（45.9%）患有典型神经内分泌肿瘤（NET），370人（8.3%）患有非典型NET，998人（22.3%）患有大细胞神经内分泌癌（NEC，包括小细胞和混合型NEC），1055人（23.6%）患有其他类型的NEC，另有1103人（24.6%）处于IV期。2000年至2020年间，肺NENs的发病率从每10万人0.87例增加到2.50例。发病率的增长主要体现在典型NETs（从0.51例增加到1.09例）和I期疾病（从0.68例增加到1.18例）。中位随访时间为34个月（9-87个月），5年和10年的总生存率分别为50%（95%置信区间，49%-51%）和40%（95%置信区间，39%-41%）。年龄增长、较低的社会经济地位、肺NEN的类型以及疾病分期的增加与较差的生存率相关。5年时肺癌特异性死亡累积发病率为41%（95%置信区间，40%-42%），10年时为46%（95%置信区间，45%-47%）。年龄增长、肺NEN的类型和疾病分期的增加与肺癌特异性死亡风险增加有关。对于典型NETs患者，肺癌特异性死亡在诊断后2年开始超过其他原因导致的死亡；对于I期疾病患者，这一时间点为诊断后3年。

结论和相关性　　20年来，肺NENs的发病率有所上升，主要与I期疾病相关。肺NEN诊断后患者的生存期有所延长。患有典型肺NET和I期疾病的患者在1年和3年后分别更有可能死于非肺癌原因。这些数据对于指导护理、研究和患者咨询工作具有重要意义。