《British Journal of Anaesthesia》：Society for Perioperative Assessment and Quality Improvement: a narrative review of best practices for perioperative management of patients with bleeding disorders
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出血性疾病患者围手术期管理需多学科协作，包括实验室评估、凝血因子补充及罕见病（如血小板功能紊乱、纤溶异常）处理。强调个性化计划、资源协调及团队沟通的重要性，以降低并发症风险并优化预后。
Maleka Khambaty|Jean M. Connors|Erin S. Grawe|David L. Hepner|Mandeep Kumar|Barbara Slawski
摘要
患有出血性疾病的患者在围手术期面临较高的不良事件风险。这些患者可能已被诊断出出血性疾病，或者被怀疑患有潜在的出血性疾病。由于这些疾病的罕见性，对他们的围手术期管理需要精心策划的多学科护理，以防止不良后果。我们提出了一种针对疑似和已知遗传性出血性疾病患者的实用且具有临床意义的方法。对于常见的出血性疾病（如冯维勒布兰德病（vWD）、血友病和因子缺乏症），我们详细介绍了围手术期实验室评估以及因子和血液制品补充的建议。我们还概述了较少见的情况（如遗传性血小板功能障碍和纤维蛋白原及纤维蛋白溶解障碍）的诊断和围手术期管理方法。我们讨论了专业人才的可用性以及及时进行抽血、实验室检查和药房资源方面的最佳实践。详细的个性化计划加上围手术期团队之间的密切沟通，将有助于改善接受手术的出血性疾病患者的护理。
章节摘录
疑似出血性疾病的评估
疑似出血性疾病的评估首先从个人出血史开始。这包括出血的起始年龄、月经出血史、手术过程中的出血情况以及是否需要输血等干预措施、出血是弥漫性的还是局部的、是否存在铁缺乏、伤口愈合情况、自发性鼻出血以及所服用的药物。
如果出血在早期出现，并且有家族病史，或者之前在手术过程中有过出血经历，则需要进一步评估。
因子VIII和IX缺乏症
血友病A（因子VIII [FVIII] 缺乏症）的发病率约为每5000个新生儿中有1例，血友病B（FIX缺乏症）的发病率约为每25000个新生儿中有1例，这两种疾病在临床表现上相似，因此难以区分。12 由于这两种疾病都是X连锁隐性遗传，因此主要发生在男性身上；然而，携带血友病突变的女性也可能出现出血症状，但很少会发展成血友病本身。13 患者通常在生命早期就会出现症状。凝血因子抑制剂
抑制剂可能是出血性疾病的严重并发症，当免疫球蛋白G（IgG）产生针对FVIII的抗体时，这些抗体会使凝血因子浓缩物的效果降低或完全失效。血友病A中的抑制剂比血友病B更常见，3型冯维勒布兰德病中也可能出现这种情况。已知患有出血性疾病的患者可以接受抑制剂检测，如果患者出血不止，应怀疑存在抑制剂。遗传性血小板功能障碍
血小板功能障碍较为罕见，发病率约为每10,000人中有1例。这类疾病可导致从容易瘀伤到危及生命的出血等多种临床表现。11,38,39 具有严重出血表现的隐性遗传性血小板功能障碍在近亲结婚的人群中更为常见。38 质性血小板功能障碍可能与血小板减少症相关，也可能无关。ISTH BAT >6的指标能很好地预测术后或未来的出血风险。
纤维蛋白原障碍
纤维蛋白原在止血过程中起着重要作用，同时在血管生成、组织修复和免疫功能中也起着关键作用。正常纤维蛋白原浓度为1.5–4 g/L，半衰期约为3–4天。出血时，纤维蛋白原水平会因消耗而急剧下降，这是判断出血严重程度的指标。44, 45, 46, 47 大多数纤维蛋白原障碍由三个基因（FGA、FGB 和 FGG）的突变引起。•1型先天性纤维蛋白原障碍是
纤维蛋白溶解障碍
纤维蛋白溶解障碍患者术后或受伤后初期通常能够止血，但几小时到一天后会出现延迟性出血。- •
A2-抗纤溶酶（A2-AP）缺乏症是一种常染色体隐性遗传的纤维蛋白溶解障碍。I型为定量缺陷，II型为定性缺陷。纯合子患者会在受伤或手术后出现严重出血、髓内血肿和严重月经出血。杂合子患者也可能出现相关症状。
围手术期的实际考虑
已知患有血液系统疾病的患者需要高度个性化的围手术期管理。根据患者的具体病情（如疾病严重程度、治疗史和表型表现），通常需要与血液科医生协商制定个性化的治疗方案。围手术期计划应涉及多学科团队，包括围手术期医学、血液学、输血医学、临床药学和实验室医学，以确保护理的协调性。对于择期手术的患者
资源准备
药房 支持/输血服务： 如果需要使用凝血因子浓缩物或其他辅助治疗，团队应确保在手术当天及术后都有足够的库存。实验室 支持： 对于需要术前和术后因子替代治疗的患者，血液样本应在采集后4小时内送至实验室，并在理想情况下于采集后1小时内完成检测。沟通
必须制定正式的书面止血管理计划。该计划由血液科医生制定，由负责围手术期护理的医生协调，并向患者及围手术期团队（包括外科医生、麻醉师、药剂师、血库、输血医学团队和护理团队）传达。该计划应明确说明术前、术中的个性化治疗方案。结论
出血性疾病患者的围手术期管理需要多学科团队之间的复杂且及时的协调。本文详细介绍了疑似和确诊出血性疾病的管理方法，包括罕见但重要的遗传性血小板功能障碍、纤维蛋白溶解障碍和纤维蛋白原障碍。这种实用的管理方法有助于减少不良事件并改善围手术期结果。作者贡献
所有作者共同参与了手稿大纲的制定
部分章节的撰写：MKh、ESG、DLH、MKu、BS
手稿初稿的起草：MKh
手稿修订协助：MKh、JMC、ESG、DLH、MKu
图表的制作：MKh
手稿初次提交前后的重大修订协助：BS
手稿最终审批：所有作者致谢
我们感谢围手术期评估与质量改进协会（SPAQI）在构思本综述和召集作者方面所提供的支持。SPAQI是一个致力于通过研究、教育和合作来改善围手术期护理的多学科专业团队。更多信息请访问：https://www.spaqi.org/web/index.php。
