卡纳单抗在家族性地中海热及其他自身炎症性疾病中的实际应用：一项来自土耳其的单一中心病历回顾研究

《JCR: Journal of Clinical Rheumatology》：Real-world Use of Canakinumab in Familial Mediterranean Fever and Other Autoinflammatory Disorders: A Medical Records Review Single-center Study From Turkey

　　幼年型系统性红斑狼疮（jSLE）转诊、诊断和治疗延迟的系统性综述显示，平均诊断延迟达3.5个月，主要障碍包括男性性别、低抗核抗体滴度、低收入及轻度症状。研究采用PRISMA和JBI清单方法，纳入24篇跨国文献，证实南北半球诊断时间无差异，但存在社会人口学与临床因素导致的延迟共性。

　　

摘要

背景/目的：

青少年系统性红斑狼疮（jSLE）患者治疗延迟是影响预后的最重要因素之一。

方法：

我们进行了一项系统性回顾，研究jSLE患者的转诊、诊断和治疗延迟情况，以及与此过程相关的障碍和促进因素。在Scopus、PubMed和Web of Science数据库中检索了截至2025年3月4日发表的相关研究；此外，还通过引用搜索发现了相关报告。该项目遵循了PRISMA指南，评估工作基于Joanna Briggs研究所检查表（JBI）。采用随机效应模型进行了荟萃分析以估算延迟时间。

结果：

该回顾共纳入了来自欧洲、亚洲、美洲和非洲的24篇论文。JBI质量评分的中位数为5分（IQR=4.75至6分）。仅有一篇论文对jSLE的诊断延迟进行了定义。从发病到诊断的平均时间估计为3.5个月（95% CI=2.73-4.27，I²=93.4%，p<0.0001）。仅有3篇论文报告了转诊延迟情况。两项研究表明所有患者在诊断时都接受了治疗。全球北方国家和全球南方国家之间的诊断时间没有差异。影响及时诊断的最常见障碍包括男性性别、抗核抗体滴度低、家庭收入低以及患者临床表现较轻。

结论：

目前，对于jSLE患者的转诊、诊断或治疗延迟的定义尚未达成共识。常见的障碍涉及社会人口统计学因素和临床因素。