起源于眼眶的磷酸盐分泌性间充质肿瘤

《Operative Neurosurgery》：Phosphaturic Mesenchymal Tumor Originating in the Orbit

　　磷酸盐尿性间叶瘤（PMT）眼眶罕见病例，患者53岁女性因全身骨痛及骨折就诊，检测到抗核抗体、免疫球蛋白G4及甲状旁腺激素升高，MRI发现眼眶顶端肿块累及肌群，活检证实FGF23阳性。术后放疗联合多学科随访，6周症状缓解，6个月后复查肿瘤缩小，PET未发现转移灶。眼眶PMT需纳入骨痛伴眼部症状的鉴别诊断。

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磷酸盐分泌性间充质肿瘤（PMTs）是一种罕见的良性肿瘤，常与肿瘤引起的骨软化症相关。我们报告了一例起源于眼眶的PMT病例。一名53岁的女性患者出现全身性骨痛，并在X光检查中发现多处骨折。当时她的抗核抗体、免疫球蛋白G4和甲状旁腺激素水平均升高。脑部MRI显示眼眶顶部有一个肿块，累及内直肌和上斜肌。活检后组织学检查证实该肿瘤含有成纤维细胞生长因子23（FGF23）。术后第6周，患者的骨痛和复视症状消失。患者选择接受外照射放射治疗，并由眼科、内分泌科和放射肿瘤科进行密切随访。术后第6个月，眼科检查结果正常，复查MRI显示肿瘤体积较活检时明显缩小。PET扫描未发现其他系统性的病变。通过适当的治疗，PMTs的预后良好。对于伴有全身性非特异性骨骼疼痛和眼部症状的患者，这种罕见疾病应被列入鉴别诊断范围。

简要总结眼眶磷酸盐分泌性间充质肿瘤较为罕见，多为良性病变，可表现为非特异性的肌肉骨骼和眼部症状，经根治性治疗后症状可完全缓解。