颞骨巨细胞瘤的治疗及骨缺损的美学修复

《Indian Journal of Otolaryngology and Head & Neck Surgery》：Management of Giant Cell Tumour of the Temporal Bone with Aesthetic Repair of Bony Defect

　　巨细胞瘤颞骨发病罕见，中年男性表现为头痛、眩晕及耳溢液，头颅CT显示左颞骨内在溶骨性病变累及颅底，侵蚀颞下颌关节窝、外耳道顶壁及鼓膜前壁，术后病理确诊并重建缺损，预后良好但放疗作用存争议。

　　

摘要

巨细胞瘤（GCT）是一种起源于骨髓中未分化间充质细胞的良性肿瘤。颅骨和颞骨是巨细胞瘤较为罕见的发病部位，在儿童群体中尤为少见。常见的发病部位包括股骨远端、胫骨近端、桡骨远端和骶骨。巨细胞瘤发生恶变的概率较低，仅有约3%的肿瘤会恶变，且恶变后的预后较差。手术是治疗颞骨巨细胞瘤的唯一有效方法。为了降低复发率，应尽可能进行广泛切除，但由于肿瘤起源于颞骨，往往难以实现完全、彻底的切除。尽管巨细胞瘤具有局部侵袭性强和易复发的特点，但在广泛根治性切除后，其预后仍然良好。 一名四十多岁的中年男性因两个月来持续出现的头痛、眩晕和耳部分泌物症状前来就诊。患者有对低强度声音听力下降的病史。检查发现外耳道内侧半部有一个质地脆弱的肿块，被诊断为中耳肿瘤。高分辨率CT（HRCT）显示左侧颞骨存在髓质内的溶骨性病变，并累及颅底；同时观察到关节窝、左侧颞下颌关节、左侧外耳道顶部、左侧鼓室前壁及鼓膜天盖的侵蚀。病变还局部扩展至左侧中鼓室和左侧外耳道的后部。这些表现提示可能为巨细胞瘤或浆细胞瘤。患者在全身麻醉下接受了颞骨切除术并切除肿瘤，术后使用腹部脂肪进行了缺损修复。病变组织中可见多核细胞，这些细胞类似破骨细胞，并与单核细胞簇或单独存在的细胞共同存在，这些特征符合巨细胞瘤的特点。由于采用了美观的修复技术，患者的颞骨轮廓得以保留。 对于无法通过手术完全切除的肿瘤，通常可以通过放射治疗进行控制甚至消除。巨细胞瘤有可能复发，辅助放疗在治疗方法中的作用仍存在争议。对于无法完全切除的肿瘤、因合并症而无法使用全身麻醉的患者，以及经过多次手术后仍复发的患者，建议采用放疗作为辅助治疗手段。研究表明，适量放疗是安全有效的。不过也有学者指出放疗可能诱发巨细胞瘤的肉瘤化转变。因此，明确诊断此类罕见肿瘤（如巨细胞瘤）需要临床、影像学和组织病理学特征的密切结合。通过完全切除肿瘤后用腹部脂肪填充缺损部位，不仅可以达到良好的治疗效果，还能保持颞骨的自然形态。