多灶性运动神经病中传导阻滞的可变定义、时间离散及其他电生理异常：一项多中心研究

　　本刊推荐：本研究通过多中心回顾性分析，首次系统比较了多灶性运动神经病（MMN）中基于复合肌肉动作电位（CMAP）波幅（CB-amp）与面积（CB-Area）定义的传导阻滞（CB）的诊断价值，证实CB-amp>30%较CB-Area具有更高敏感性（78.7% vs. 63.8%）和诊断准确度（Youden指数0.688 vs. 0.606）。研究发现时间离散（TD）和F波异常可作为独立诊断指标，三者联合使灵敏度提升至91.5%，为优化MMN电生理诊断标准提供了关键证据。

　　

多灶性运动神经病（MMN）是一种可治疗的自身免疫性神经病，以多灶性运动功能障碍为主要特征，主要影响上肢远端肌肉。其电生理标志是持续性运动传导阻滞（CB）的存在。目前MMN的诊断主要依赖临床和电生理检查，但现有诊断标准中对CB的定义存在差异，且时间离散（TD）可能影响CB的识别和MMN的诊断。

研究方法

本研究回顾性分析了来自英国和韩国三个神经肌肉中心的47例连续MMN患者和69例上肢起病的运动神经元病（MND）对照者的电生理数据。通过比较基于复合肌肉动作电位（CMAP）波幅减少（CB-amp）和面积减少（CB-Area）定义的CB（>30%和>50%阈值），评估其对MMN电生理诊断的敏感性和特异性。同时分析了TD、F波延长或缺失以及其他脱髓鞘范围参数（如远端运动潜伏期（DML）、运动传导速度（MCV）和远端CMAP持续时间（DCMAPD））的诊断价值。

研究结果

CB-amp >30%相较于CB-Area >30%具有更高的敏感性（78.7% vs. 63.8%；McNemar检验^p=0.008），但特异性较低（90.1% vs. 96.7%；^p=0.001）。CB-amp >30%的诊断准确度更高（Youden指数0.688 vs. 0.606）。TD的敏感性为59.6%，特异性为94.3%。F波延长或缺失的敏感性为42.6%，特异性为96.9%。将CB-amp >30%、TD或F波异常作为独立的MMN电生理诊断标志物时，诊断敏感性从78.7%提高至91.5%（^p=0.031），且诊断准确度最优（Youden指数0.816）。在这一三参数组合中，CB-amp >30%与>50%定义的CB具有相似的敏感性、特异性和准确度。

此外，TD在28例患者（59.6%）中被检测到，其中46.4%的病例中TD独立于CB存在。根据EFNS/PNS 2010标准，TD在4例患者（8.5%）中排除了CB-Area的诊断；而根据AAEM标准，TD仅在1例患者（2.1%）中影响了CB-amp的诊断。其他参数如DML延长、MCV减慢和DCMAPD延长在MMN中较少见，且诊断准确度较低（Youden指数<0.15）。

讨论

本研究结果表明，在MMN的电生理诊断中，CB-amp较CB-Area具有更高的敏感性和准确度，且CB-amp >30%的诊断价值优于>50%。TD和F波异常作为独立的诊断指标，可显著提高诊断敏感性而不影响特异性。这一发现挑战了现有诊断标准中过于严格的CB定义和TD的限制性作用，为优化MMN的电生理诊断提供了新依据。

尽管MMN与传统脱髓鞘疾病如慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）在病理生理上可能存在差异，但本研究显示非均匀性脱髓鞘减慢（如TD）在MMN中常见，且与其他脱髓鞘参数（如F波异常）共同贡献于诊断准确性。这与结节性旁结节病等疾病中电生理表现的复杂性一致，提示MMN的电生理特征可能反映多种病理机制的叠加。

本研究的局限性包括回顾性设计、电生理检查的非统一性、部分患者治疗后接受检查以及样本量较小。然而，其结果强调了CB-amp >30%、TD和F波异常联合应用的诊断价值，未来需在更大队列中验证这些发现，以进一步优化MMN的电生理诊断标准。