综述：儿童肠衰竭的管理

　　本文系统阐述了儿童肠衰竭（IF）的多学科管理策略，重点介绍了肠康复计划（IRP）通过个体化营养支持、并发症防治及外科手术干预提升患儿生存质量与肠自主性（enteral autonomy）的最新进展，特别强调了胰高血糖素样肽-2（GLP-2）类似物等创新疗法的应用前景。

　　

Key points

儿童肠衰竭（IF）指功能性肠黏膜面积减少至无法维持生命，需在74天内接受至少60天肠外营养（PN）支持的状态。其主要病因包括外科性短肠综合征（SBS）、动力障碍和先天性肠病。多学科肠康复计划（IRP）通过促进肠道适应和降低PN需求来提升肠自主性。儿童IF的管理涉及营养、手术及并发症防治等多维度协作。

Multidisciplinary intestinal rehabilitation programs

肠康复计划的建立显著改善了IF患者的预后，使死亡率大幅降低。IRP团队（见表1）通过协调医疗、营养和外科干预，共同致力于促进肠道适应、保障正常生长发育、管理并发症并提升生活质量。该团队还负责评估肠道移植的时机和必要性。目前IRP管理下的患儿生存率已超过90⁵，即使存在严重肠道缺陷的患者也可能实现长期生存。

Nutritional management

IF的营养管理目标包括促进肠道适应、发展经口进食技能、实现遗传潜力相关的正常生长以及预防微量营养素缺乏。需定期进行人体测量学监测，其中上臂中围测量在患儿存在腹水或体液波动导致体重测量不可靠时尤为关键。

Prevention and management of intestinal failure complications

IRP的核心目标之一是预防和管理IF及其治疗相关的并发症。这些并发症主要与长期PN支持或IF原发病因相关，包括中心静脉导管相关血流感染（CLABSI）、肠衰竭相关性肝病（IFALD）、代谢异常及水电解质紊乱。严格的无菌操作、抗菌封管液使用及个体化PN配方是降低风险的关键措施。

Surgical management strategies

对于无法实现肠自主性的患者（尤其是肠长度不足预期值10^%的超短肠综合征患儿），外科干预成为重要手段。短肠综合征手术旨在保留肠管长度、利用远端闲置肠段并优化残留肠道功能。早期由IRP团队中的外科医师参与评估，可基于解剖结构、疾病进程及营养状况制定个体化手术方案（如肠延长术、连续横向肠成形术）。

Future considerations

胰高血糖素样肽-2（GLP-2）类似物替度鲁肽的应用显著改善了IF预后。该药物通过延缓胃排空、增加绒毛高度和隐窝深度，增强液体与营养素吸收，从而降低PN需求^86,87。一项关键儿科试验显示，24周治疗使多数患儿PN输注量减少20^%以上⁸⁸。其长期对生长及神经发育的影响仍需进一步研究。

Summary

随着治疗进步，多数IF患儿可存活至成年。当前关注点已从生存率扩展至神经发育和健康相关生活质量（HRQOL）的提升。研究发现患者及照护者的生活质量（尤其在心理社会领域）常有所下降，但临床评估与家庭实际感受间可能存在差异^91,92。近20年的进展使儿童IF从致命疾病转变为可管理的慢性状态。

Clinics care points

IF患者应在肠康复计划（IRP）框架内接受管理；肠外营养（PN）及中心静脉导管护理需个体化监控；应优先通过经口或管饲途径实施肠内营养；抗菌封管技术可降低中心静脉导管相关血流感染（CLABSI）风险；儿童IF管理需持续关注并发症预防与治疗策略优化。

Disclosure

作者声明无经济利益冲突或竞争关系。