系统性红斑狼疮合并抗磷脂综合征患者孤立性三尖瓣Libman-Sacks心内膜炎的诊疗策略与三维超声技术应用

　　本刊推荐：针对系统性红斑狼疮（SLE）合并抗磷脂综合征（APS）患者罕见的三尖瓣Libman-Sacks心内膜炎（LSE）病例，研究团队通过三维静脉收缩区面积（3-D VCA）技术精准量化三尖瓣反流程度，结合多学科团队决策实施生物瓣膜置换术。该研究为自身免疫性疾病相关心脏瓣膜病变的外科时机选择及抗凝策略提供了重要临床依据，凸显了多模态影像技术在疑难瓣膜病评估中的关键价值。

　　

在自身免疫性疾病领域，系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）患者常面临心脏并发症的威胁，其中Libman-Sacks心内膜炎（Libman-Sacks Endocarditis, LSE）是最常见的心脏瓣膜病变。这种由免疫复合物沉积引发的无菌性瓣膜赘生物通常好发于左心系统，但当其罕见地孤立侵袭右心系统——特别是三尖瓣时，往往会带来诊断困境和治疗挑战。更复杂的是，当SLE与抗磷脂综合征（Antiphospholipid Syndrome, APS）共存时，瓣膜损伤进程会显著加速，导致严重的瓣膜功能异常。

近日发表于《European Heart Journal - Case Reports》的一篇病例研究，详细报道了一例罕见的孤立性三尖瓣LSE的诊疗全过程。该病例中的患者为41岁女性，患有SLE及三重抗体阳性的继发性APS，表现为发热、迁移性关节痛和少量自发性蛛网膜下腔出血。通过系列血培养排除感染性心内膜炎后，经胸超声心动图（Transthoracic Echocardiography, TTE）发现三尖瓣多个异构赘生物，常规二维超声测量提示中度以上反流，而先进的三维静脉收缩区面积（3-D Vena Contracta Area, 3-D VCA）技术则准确量化出实际为大量反流，这一发现直接改变了治疗决策。

研究团队采用多学科协作模式，整合经胸超声心动图（TTE）、心脏CT等多模态影像技术，在避免经食管超声（因近期颅内出血风险）的情况下完成精确评估。通过21天的择期手术等待期（遵循神经外科指南），最终实施三尖瓣生物瓣膜置换术，术后病理证实为无菌性血小板-纤维蛋白赘生物。术后治疗包括华法林抗凝（目标INR 2.5-3.5）、利妥昔单抗免疫调节及羟氯喹维持治疗，三个月随访显示患者心功能恢复至NYHA I级，瓣膜功能正常。

关键技术方法包括：三维超声心动图定量评估瓣膜反流程度（尤其3-D VCA技术）、多模态心脏影像学整合分析（TTE与心脏CT）、多学科团队（心脏内/外科、风湿免疫科、神经科）协作决策，以及基于患者APS状态和近期颅内出血病史的个体化抗凝与手术时机选择。

Case Presentation分析结论

患者临床表现为自身免疫活动性症状与心脏瓣膜病变特征，影像学发现三尖瓣多发赘生物伴重度反流，3-D VCA技术（0.95 cm2）较传统2-D PISA-EROA（30 mm2）更准确反映反流严重程度。近期蛛网膜下腔出血限制了经食管超声检查，但心脏CT辅助证实瓣膜结构异常。

Discussion核心发现

LSE与感染性心内膜炎的鉴别需结合无菌性培养结果、自身免疫疾病背景及影像特征。三维超声技术对三尖瓣反流的量化评估显著优于二维方法，尤其适用于非圆形动态反流口。对于重度三尖瓣反流，2021 ESC/EACTS与2020 ACC/AHA指南支持基于多学科团队决策的手术干预。在三尖瓣位置，生物瓣膜较机械瓣可降低血栓风险，尤其适用于需长期抗凝的APS患者。针对三重抗体阳性APS，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）2019推荐使用维生素K拮抗剂（VKA）而非直接口服抗凝药（DOAC）。颅内出血后2-4周实施心脏手术可降低再出血风险，术中需采用精确抗凝管理。

研究结论与意义

本研究强调了三尖瓣孤立性LSE在SLE/APS患者中的罕见性与诊疗特殊性：首先，对血培养阴性且伴自身免疫特征的右心系统心内膜炎需考虑LSE可能；其次，3-D VCA技术能有效解决二维超声低估反流程度的问题，为手术指征提供关键依据；最后，整合生物瓣膜选择（降低三尖瓣位血栓风险）、长期VKA抗凝（针对APS）及免疫抑制治疗的综合策略可实现良好预后。该病例为自身免疫性疾病相关心脏瓣膜病变的多学科诊疗提供了范本，凸显了先进影像技术指导临床决策的重要性。