妊娠合并部分HELLP综合征患者冠状动脉痉挛致心肌梗死的诊断挑战与多学科管理策略

　　本刊推荐：为解决妊娠合并自身免疫疾病患者出现胸痛及心肌损伤标志物升高时的鉴别诊断难题，研究人员通过一例39岁合并SLE、APS及部分HELLP综合征的孕产妇病例，开展冠状动脉痉挛(CVS)诱发急性心肌梗死(AMI)的诊断研究。通过冠状动脉造影(CAG)排除SCAD后，采用乙酰胆碱激发试验确诊CVS，最终使用地尔硫卓和依那普利成功治疗。该研究强调了 Hickam's Dictum（希克姆法则）在复杂妊娠合并症诊疗中的重要性，为MINOCA（非阻塞性冠状动脉心肌梗死）的诊断提供了新见解。

　　

在心血管疾病诊疗领域，妊娠期急性心肌梗死(AMI)虽属罕见，但其诊断和治疗却充满挑战——特别是当患者同时合并自身免疫疾病和产科并发症时。生理变化、激素波动以及自身免疫相关的血管炎症反应，可能共同促使冠状动脉痉挛(CVS)或自发性冠状动脉夹层(SCAD)的发生，然而这些机制在紧急产科情况下极易被忽略。更复杂的是，传统的心肌损伤标志物如肌钙蛋白I(cTnI)在子痫前期或HELLP综合征等产科并发症中也会升高，这为及时鉴别诊断带来了巨大困难。在这一背景下，发表于《European Heart Journal - Case Reports》的研究团队报道了一例极具代表性的病例，深刻揭示了多学科协作与精准诊断在挽救孕产妇生命中的关键作用。

该研究主要运用了以下关键技术方法：1）心电图(ECG)与肌钙蛋白I(cTnI)动态监测；2）超声心动图评估心脏结构与功能；3）冠状动脉造影(CAG)排除阻塞病变或夹层；4）乙酰胆碱药物激发试验诱发血管痉挛以明确CVS诊断；5）多学科团队协作诊疗，涵盖心内科、产科及风湿免疫科。

病例展示：从误判到确诊的曲折过程

患者为39岁女性，孕37周+1天，因非劳力性胸痛就诊。既往有系统性红斑狼疮(SLE)和抗磷脂综合征(APS)史，实验室检查提示部分HELLP综合征（血小板降低、肝酶轻度升高）。初始cTnI为200 pg/mL（参考值＜15.6 pg/mL），心电图未见明显缺血改变。首诊医生将其胸痛归因于HELLP引起的供需失衡型（Type 2）心肌梗死，并因胎儿窘迫紧急行剖宫产。术后患者症状暂时缓解，但9天后再次发生胸痛，此时ECG显示多导联ST段压低，cTnI急剧升高至5452 pg/mL。

影像与功能学评估：排除阻塞与夹层，锁定痉挛

超声心动图显示左心室射血分数(LVEF)正常（60%），无节段性室壁运动异常，仅存在轻度二尖瓣脱垂伴反流。经冠状动脉造影检查，未见明显狭窄、夹层或闭塞性病变，初步符合心肌梗死伴非阻塞性冠状动脉(MINOCA)表现。

为明确血管痉挛的存在，医疗团队进行了乙酰胆碱激发试验：经注射50 μg乙酰胆碱后，患者左前降支及回旋支发生弥漫性90–99%痉挛，伴有胸痛及ST段抬高，经冠状动脉内注射尼可地尔和硝酸甘油后缓解。该试验结果确诊CVS为AMI的根本原因。

治疗与随访：个体化用药与长期管理

患者出院后接受地尔硫卓（100 mg 每日两次）及依那普利（2.5 mg 每日一次）治疗，两者在哺乳期均属安全。随访显示患者及新生儿状况良好。

讨论与启示：多学科、多病因思维的临床价值

本病例强调了在复杂妊娠合并自身免疫疾病的情况下，应摒弃单一病因诊断思维，转向应用Hickam's Dictum（希克姆法则），即考虑多种共存疾病。CVS在亚洲人群中相对高发，但常因产科急症而被忽视。此外，HELLP综合征、SLE及APS均可引起血管内皮功能障碍与微循环异常，增加CVS及SCAD风险。尽管患者预后一般良好，但若存在多血管痉挛、吸烟或治疗依从性差，仍可再发心绞痛、心肌梗死甚至猝死。

研究的另一重要维度在于对未来妊娠的安全评估。虽无CVS特异性数据，但现有文献提示，如左心室功能严重下降（LVEF＜30%）或曾发生SCAD，再次妊娠风险较高。而对于使用地尔硫卓和依那普利等药物的患者，未来妊娠需综合评估药物致畸风险与停药后疾病复发风险。

本研究通过精湛的多学科合作与系统化的诊断流程，成功救治一例妊娠合并多种自身免疫病及HELLP综合征的冠状动脉痉挛所致心肌梗死患者，凸显了MINOCA框架下进行乙酰胆碱激发试验的重要性和安全性。该案例为类似患者的临床处理提供了扎实依据，同时也提示未来需进一步探索妊娠、自身免疫与血管痉挛之间的交互机制，以优化治疗策略、改善母婴预后。