黏液乳头型室管膜瘤罕见淋巴转移（无CNS播散）的病例报告及联合疗法疗效分析

　　本刊推荐：针对黏液乳头型室管膜瘤(MPE)罕见发生淋巴转移且无中枢神经系统(CNS)播散的临床难题，研究人员开展了一项个案治疗研究。通过采用手术切除联合放化疗（放疗剂量54 Gy，同步顺铂化疗及CDDP/VP-16辅助方案）的综合治疗模式，成功实现肿瘤部分缓解和长期疾病控制。该研究为侵袭性MPE变异的治疗提供了重要临床借鉴。

　　

在神经肿瘤学领域，黏液乳头型室管膜瘤(myxopapillary ependymoma, MPE)一直被视作一种相对惰性的脊髓肿瘤。这类起源于室管膜胶质细胞的肿瘤虽然具备恶性潜能，但实际发生转移的情况十分罕见，尤其通过淋巴系统进行远处转移且不伴随中枢神经系统(CNS)播散的病例更是屈指可数。传统认知中，MPE的主要转移方式局限于脑脊液途径的"水滴状"脊髓播散，而淋巴转移机制的发现不仅挑战了既定认知，更对临床诊疗策略提出了全新考验。

正是基于这样的临床背景，来自墨西哥国家癌症研究所的Gonzalez-Vizquez A等研究团队在《Neuro-Oncology》报道了一例极具代表性的病例。该研究记录了一名44岁男性患者长达20年的非特异性腰痛史，经过影像学检查发现骶部肿瘤。患者首次接受近全骶骨切除术，但术后一年即出现局部复发，并意外发现双侧腹股沟、盆腔及腹膜后淋巴结转移——这一发现完全颠覆了MPE的传统转移模式。通过腹股沟淋巴结活检确诊为转移性MPE后，医疗团队采取了积极的综合治疗策略：对原发灶和受累淋巴结进行总剂量36 Gy的放疗，随后对肉眼病灶区域加量至54 Gy，并同步实施顺铂(cisplatin)化疗。在放疗结束后，继续采用顺铂联合依托泊苷(etoposide, VP-16)的辅助化疗方案。治疗结束一年后的PET-CT评估显示，患者达到部分缓解(partial response)，神经内和神经外病灶均得到良好控制，且无进一步播散证据。

研究人员在方法学上主要采用了多学科协作的临床研究路径。通过回顾性病例分析框架，整合神经外科手术（近全骶骨切除）、放射治疗（调强放疗技术，原发灶及淋巴引流区照射）、系统性化疗（顺铂同步放化疗及CDDP/VP-16辅助方案）等多种治疗手段。诊断依据包括组织病理学确认（淋巴结活检）和功能影像学评估（PET-CT随访），所有治疗决策均经由多学科肿瘤委员会讨论制定。

研究结果部分呈现了完整的诊疗过程和临床结局：

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  临床表现与诊断：患者以慢性腰痛为首发症状，经手术切除后病理证实为MPE，但一年后通过影像学复查发现局部复发和淋巴结转移
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  治疗策略：采用循序渐进的综合治疗方案，包括病灶局部放疗、淋巴区域预防性照射和同步/辅助化疗
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  疗效评估：治疗后PET-CT显示肿瘤部分缓解，神经内和神经外病灶均得到有效控制，无新发病灶出现
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  长期随访：患者持续接受多学科随访和康复治疗，维持良好的疾病控制状态

结论与讨论部分强调，本例MPE表现出极其罕见的转移模式——通过淋巴系统发生远处转移且完全规避了CNS播散的传统途径。这一现象提示MPE可能存在尚未被充分认识的生物学行为变异，特别是其转移途径的多样性可能远超当前认知。研究结果充分证明了联合治疗模式（手术+放疗+系统性化疗）在控制侵袭性MPE中的潜在价值，尤其是针对发生远处转移的晚期病例。更值得注意的是，该案例为MPE的肿瘤生物学研究提供了新的方向：是否需要重新评估MPE的转移机制？是否需要对发生淋巴结转移的MPE患者采取更积极的全身治疗？这些问题的探索将有助于完善MPE的治疗指南和预后评估体系。

该研究的重大意义在于首次系统报道了MPE纯淋巴转移的成功治疗经验，为这类罕见临床情况的处理提供了宝贵借鉴。同时，它也警示临床医生对MPE的转移潜能需要保持更开放的认识，即使在没有CNS播散证据的情况下，仍应警惕淋巴结转移的可能。未来需要更多研究来阐明MPE淋巴转移的分子机制，并探索更有效的系统性治疗策略。