一例关于III型黏多糖贮积症患者在接受认知行为疗法（CBT）后，使用达拉鲁单抗治疗自身免疫性溶血性贫血的病例报告

《Maternal-Fetal Medicine》：A case report on the treatment of autoimmune hemolytic anemia after CBT by daratumumab in a mucopolysaccharidosis type III patient

　　右肺上叶空洞病变误诊为社区获得性肺炎，经支气管镜液体细胞学确诊为急性纤维性组织肺炎（AFOP），糖皮质激素治疗有效。

　　在医学领域，肺部疾病尤其是肺腔病变的诊断一直是一个复杂而具有挑战性的过程。肺上叶，尤其是右肺上叶，因其独特的解剖结构，成为多种疾病的好发部位。肺腔病变通常指肺组织内部出现空洞，可能由感染、炎症或肿瘤等多种原因引起。然而，右肺上叶的肺腔病变在临床上较为罕见，尤其是在非典型感染如急性纤维素性与机化性肺炎（AFOP）的情况下。本文通过一个具体的病例，揭示了右肺上叶肺腔病变的特殊性，并强调了液基细胞学在诊断AFOP中的关键作用。

### 病例背景

患者是一名59岁的男性，因剧烈运动和淋雨后出现咳嗽、咳痰和低热症状而入院。症状持续一周后才就医。他有长期吸烟史，每天吸20支烟，且患有糖尿病和高血压。入院时，他的血常规检查显示白细胞计数升高，提示可能存在感染或炎症反应。胸部CT扫描发现右肺上叶存在一个约9厘米直径的肺腔病变，内部有3.5厘米的空洞。CT影像学特征显示，病变边界不规则，伴有明显的毛刺，但腔内未见液平面。这些影像学特征在初步诊断中引发了多种可能，包括肺部肿瘤、肺结核或肺脓肿。

### 初步诊断与治疗尝试

基于患者的症状和影像学表现，医生最初怀疑为社区获得性肺炎（CAP），并给予了经验性抗感染和抗病毒治疗。然而，经过一段时间的治疗后，患者的症状并未明显缓解，反而有所加重。进一步的实验室检查，包括血培养、痰培养、肝肾功能、自身免疫抗体检测、结核分子检测、真菌检测等，均未发现明显异常。此外，通过支气管镜获取的洗脱液进行的mNGS（宏基因组下一代测序）也未检测到病原体。

### 关键诊断方法：液基细胞学

尽管mNGS在感染性疾病的诊断中表现出高灵敏度和特异性，但在本病例中并未提供明确的诊断依据。相反，通过液基细胞学检查，洗脱液中发现了巨噬细胞、局部松散的非钙化性肉芽肿以及淋巴细胞，但未发现抗酸杆菌或真菌。这些细胞学特征与AFOP的病理表现相符。AFOP是一种罕见的间质性肺疾病，其特点是肺泡内出现纤维素沉积，通常被称为“纤维素球”，并伴有机化性肺炎。尽管AFOP通常不表现为肺腔病变，但在极少数情况下，肺腔病变也可能出现在该疾病中。

### 治疗调整与效果评估

在多学科团队（MDT）的讨论后，医生决定停用抗生素，并改为使用甲基强的松龙（40毫克/天，静脉给药）。经过六天的治疗，患者的咳嗽症状明显减轻，复查胸部CT显示肺腔病变显著缩小，腔内空洞消失。随后，患者继续口服甲基强的松龙，剂量逐渐减至16毫克/天。在六个月的随访中，患者未出现任何不适，且对激素治疗反应良好，未出现明显的副作用。这一结果表明，AFOP的治疗可能需要依赖激素而非抗生素。

### 影像学与病理学的对比分析

右肺上叶的肺腔病变在影像学上常表现出多种特征，如厚壁、不规则边界、毛刺等，这些特征在肺部肿瘤、肺结核和肺脓肿中均可见。然而，这些特征并不具有特异性，因此需要结合其他检查手段进行综合判断。在本病例中，尽管影像学显示类似肿瘤的特征，但液基细胞学检查的结果提供了关键的诊断线索。此外，AI辅助诊断系统在本病例中误判为肺部肿瘤，进一步突显了影像学诊断的局限性。

### AFOP的临床特点与诊断挑战

AFOP作为一种罕见的肺部疾病，其临床表现和影像学特征与常见的肺部感染和肿瘤有较大重叠，导致误诊率较高。通常情况下，AFOP患者可能表现为持续性咳嗽、发热、乏力等症状，但这些症状并不具有特异性。因此，准确的诊断往往需要依赖病理学检查，尤其是液基细胞学分析。在本病例中，尽管mNGS未能检测到病原体，但液基细胞学检查提供了重要的诊断信息，帮助医生排除了其他常见疾病，最终确认了AFOP的诊断。

### 诊断的多学科协作

在本病例的诊断过程中，多学科团队的协作起到了至关重要的作用。通过综合分析患者的临床表现、影像学特征以及实验室检查结果，团队最终确定了AFOP的诊断。这种协作模式不仅有助于提高诊断的准确性，还能为患者提供更合适的治疗方案。此外，AI辅助诊断系统的误判也提醒我们，在临床实践中，应谨慎对待影像学结果，结合其他检查手段进行综合判断。

### 治疗方案的选择

在AFOP的治疗中，激素治疗通常被视为首选方案。这是因为AFOP是一种免疫介导的肺部炎症反应，而非细菌或病毒感染，因此抗生素治疗可能无效甚至有害。本病例中，患者在停用抗生素后，使用甲基强的松龙治疗，症状迅速缓解，肺腔病变显著缩小，这充分说明了激素治疗在AFOP中的有效性。此外，患者的随访结果显示，长期使用激素并未引起明显的不良反应，进一步支持了该治疗方案的安全性和可行性。

### 临床意义与启示

本病例不仅展示了右肺上叶肺腔病变的特殊性，也强调了在面对此类病变时，液基细胞学检查的重要性。由于AFOP在肺腔病变中较为罕见，且其临床表现和影像学特征与其他疾病相似，因此容易被误诊。通过液基细胞学检查，可以更准确地识别AFOP的病理特征，从而避免不必要的侵入性检查，如肺穿刺或手术活检。此外，该病例还提醒我们，在临床实践中，应充分考虑不同病因的可能，尤其是在常规治疗无效的情况下，及时调整治疗方案。

### 未来研究方向

尽管本病例提供了重要的诊断经验，但作为一项个案研究，其结论仍需更多的临床数据支持。未来的研究应进一步探讨AFOP与其他肺部疾病在影像学和病理学上的鉴别诊断方法，以提高诊断的准确性。此外，还应关注不同治疗方法对AFOP的疗效，以及如何在不同患者群体中优化治疗方案。同时，AI在肺部疾病诊断中的应用也应不断优化，以减少误诊率，提高诊断效率。

### 结论

本病例揭示了右肺上叶肺腔病变的复杂性和诊断的挑战性。通过液基细胞学检查，成功识别了AFOP这一罕见病因，避免了不必要的侵入性检查，并为患者提供了有效的治疗方案。这一经验对于临床医生在面对类似病例时具有重要的参考价值。未来，随着诊断技术的不断进步，特别是液基细胞学和AI辅助诊断的结合，有望进一步提高肺部疾病的诊断准确率，为患者提供更精准的治疗。