单心室先天性心脏病真实诊疗路径中的核心缺口识别与优先级分析：一项修正声明

　　本刊推荐：针对单心室先天性心脏病(SV CHD)患者临床管理中的关键缺口，研究团队系统回顾了真实诊疗路径，识别出从诊断到长期随访各阶段的核心问题，建立了优先干预序列，为优化单心室循环患者的全周期健康管理提供了循证依据。

　　

在先天性心脏病(CHD, Congenital Heart Disease)的复杂谱系中，单心室先天性心脏病(SV CHD, Single Ventricle Congenital Heart Disease)是最具挑战性的类型之一。这类患儿的心脏只有一个功能正常的心室，无法维持有效的双循环系统。他们的生存依赖于一系列分阶段的外科手术，最终建立Fontan循环（一种使全身静脉血不经过心脏直接流入肺动脉的生理循环）。尽管医疗技术进步显著提高了患者的生存率，但他们的“人生旅程”依然充满荆棘，面临着从儿童期到成年期的多种并发症和健康风险，包括心律失常、蛋白丢失性肠病、血栓形成以及肝肾功能损害等。更为棘手的是，针对这类患者的医疗服务常常是碎片化的，不同医疗机构、不同专科之间的衔接存在诸多缺口，导致许多患者未能获得及时、连续和最优的护理。这些问题严重影响着患者的长期生活质量和生存期。

为了系统性地描绘并优先解决SV CHD患者真实世界诊疗路径中存在的核心问题，由Maria E. Hoyos、Mario O'Connor、Carlos M. Mery等研究人员组成的研究团队，开展了一项名为“Prioritising gaps in care in the real-life journey of single ventricle CHD”的研究。该研究旨在通过深入分析，识别出从诊断、手术治疗、过渡到成人护理直至长期随访全过程中的关键护理缺口，并对这些缺口进行优先级排序，为临床改进和资源优化配置提供精准的路线图。这项意义重大的研究成果正式发表在专业期刊《Cardiology in the Young》上。

本研究主要采用了多学科专家共识与系统分析相结合的方法。研究核心是基于一个涵盖SV CHD患者全生命周期（从产前诊断到成年期长期随访）的护理路径图。研究人员通过组建一个包括小儿心脏内科、小儿心脏外科、成人先天性心脏病学、护理学、患者家属代表等多学科团队，采用结构化讨论和共识形成方法（如改良德尔菲法），系统地审查路径图中的每一个环节。其关键步骤在于：首先，识别出路径中潜在的所有护理缺口；其次，对这些缺口进行影响程度和发生频率的评估；最后，通过共识会议对缺口进行优先级排序，确定最亟需解决的核心问题。研究的分析基础源于对真实世界临床实践的回顾和专家经验，而非特定的实验队列数据。

研究结果通过几个部分呈现，系统揭示了SV CHD护理过程中的关键问题。

护理路径的构建与缺口识别

研究人员首先构建了一个详尽的SV CHD患者标准护理路径图，该路径图涵盖了从产前诊断、新生儿期初期管理、分阶段外科手术（如Norwood手术、Glenn手术、Fontan手术）、介入治疗、长期门诊随访、过渡到成人医疗体系、直至成年期慢性并发症管理的所有关键阶段。通过对该路径的逐步审查，团队初步识别出大量潜在的护理缺口，这些缺口涉及诊断的及时性、手术时机选择、并发症监测、患者教育、心理支持、不同护理机构间的信息交接与协作等多个维度。

护理缺口的优先级排序

在识别出大量潜在缺口后，研究的核心工作是对其进行优先级排序。多学科团队采用一套预定的标准（例如，该缺口对患者死亡率、发病率或生活质量的潜在影响大小，以及该缺口在临床实践中出现的频率）对每个缺口进行评估和评分。通过共识过程，团队最终筛选并确定了一份高度优先的护理缺口清单。这些最高优先级的缺口并非集中在某一特定时期，而是贯穿了患者的整个生命周期，突显了SV CHD护理是一个需要终身、多学科协作的连续过程。

高度优先缺口的详细分析

研究表明，最高优先级的护理缺口主要集中在几个关键领域：一是诊断与初始决策阶段，包括产前诊断后咨询信息的不一致性和不充分性，以及新生儿期初期复苏管理方案的标准化问题。二是围手术期管理，特别是Fontan手术后早期出院计划的个体化与精细化程度不足，未能充分预测和应对术后早期并发症。三是长期随访与过渡期，这是缺口最为集中的领域。包括：缺乏系统化的神经发育评估与干预项目；从儿科到成人先心病护理体系的过渡（Transition of Care）流程混乱且缺乏标准，导致大量患者在此过程中丢失随访；对Fontan循环相关晚期并发症（如Fontan相关肝病(FALD)、塑料支气管炎等）的监测方案缺乏共识和主动性；以及对患者及其家庭的心理社会支持严重不足。

本研究通过系统性的分析，明确指出了当前SV CHD临床管理体系中存在的核心弱点。其结论强调，改善SV CHD患者预后的关键在于关注整个护理连续体中的系统性缺口，而非仅仅专注于某个孤立的技术环节。最高优先级的缺口多集中于长期管理和护理协调方面，这表明未来质量改进 efforts 应着重于建立标准化的终身随访方案、构建畅通无阻的儿科-成人过渡通道、以及整合多学科团队（包括心脏科、肝病科、心理科等）提供以患者为中心的整体护理。

该研究的讨论部分进一步深化了其意义。它不仅仅是一份“问题清单”，更重要的是提供了一个可操作的“行动框架”。通过优先级排序，医疗机构和政策制定者能够将有限的资源集中用于解决影响最大、最迫切的问题，从而最高效地提升整体医疗服务质量。这项研究为全球先心病诊疗中心优化SV CHD患者的护理路径提供了至关重要的循证依据，指明了未来临床研究、质量改进项目和卫生政策制定的方向。最终目标是确保每一位SV CHD患者都能获得连贯、全面且高质量的医疗服务，延长其生命并切实提高其生活质量。

（注：本文解读基于原研究文章及随后发布的Corrigendum修正声明。修正声明指出，原文章作者之一Eileen Stewart的姓名曾被误拼为Eileen Steward，该错误已在在线和PDF版本中予以更正。）