进行性多发性硬化症中的关键脱髓鞘病变：一项前瞻性观察研究

《Journal of Neurology》：Critical demyelinating lesions in progressive multiple sclerosis: a prospective observational study

　　关键脱髓鞘病灶在进展性多发性硬化症患者中常见，多位于脊髓颈椎区，与偏瘫相关且患者年龄较大。

　　

摘要

背景与目的

关键性脱髓鞘病变是指那些在解剖学上与进行性运动功能障碍相关的单个病变，最初是在经过严格筛选的脱髓鞘疾病患者群体中被发现的。我们的目的是确定在一家三级多发性硬化症（MS）诊所中，对未经筛选的进行性多发性硬化症患者连续进行一年随访时，这些关键性脱髓鞘病变的出现频率。

方法

这是一项前瞻性、连续入组的观察性研究，研究对象为2021年7月1日至2022年6月30日期间在梅奥诊所新诊断或已确诊的进行性多发性硬化症患者。通过专家对病历的审查，收集了患者的人口统计信息和临床资料。根据患者的表现，将其分为主要表现为进行性运动功能障碍或非运动功能障碍（共济失调、认知障碍、感觉障碍）两类。所有患者均接受了脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）检查，以寻找涉及皮质脊髓运动通路的脱髓鞘病变。关键性病变被定义为T2信号异常的病变，这些病变在解剖学上与侧柱、脑干皮质脊髓通路或顶盖以上皮质脊髓通路中的进行性上运动神经元损伤相关。患者被分为以下三类：A）一个关键性病变；B）两个“串联”关键性病变；C）病变负担过重（即存在≥3个关键性病变，且无法可靠地将这些病变与运动功能进展联系起来）。

结果

共有255名患者接受了评估：其中67名（26.3%）存在关键性病变，其中54名（21.2%）有一个关键性病变，13名（5.1%）有两个串联关键性病变；188名（73.7%）的病变负担过重。15名（5.9%）患者表现为非运动功能障碍。大多数关键性病变位于脊髓（其中49例（90.7%）位于颈椎，3例（5.5%）位于胸椎）。与病变负担过重的患者相比，具有关键性病变的患者在评估时年龄更大（中位数62岁，四分位数区间55–68岁 vs 58.0岁，四分位数区间49–64岁，p=0.004），更可能出现进行性偏瘫（55.2% vs 14.4%，p<0.001），而较少出现进行性截瘫（4.5% vs 31.9%，p<0.001）或四肢瘫痪（1.5% vs 10.1%，p=0.031）。这两组患者的脑部脱髓鞘病变数量相似。

讨论

关键性脱髓鞘病变通常位于脊髓内，并在解剖学上与进行性运动功能障碍相关，这类病变在进行性多发性硬化症患者中较为常见。

背景与目的

关键性脱髓鞘病变是指那些在解剖学上与进行性运动功能障碍相关的单个病变，最初是在经过严格筛选的脱髓鞘疾病患者群体中被发现的。我们的目的是确定在一家三级多发性硬化症诊所中，对未经筛选的进行性多发性硬化症患者连续进行一年随访时，这些关键性脱髓鞘病变的出现频率。

方法

这是一项前瞻性、连续入组的观察性研究，研究对象为2021年7月1日至2022年6月30日期间在梅奥诊所新诊断或已确诊的进行性多发性硬化症患者。通过专家对病历的审查，收集了患者的人口统计信息和临床资料。根据患者的表现，将其分为主要表现为进行性运动功能障碍或非运动功能障碍（共济失调、认知障碍、感觉障碍）两类。所有患者均接受了脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）检查，以寻找涉及皮质脊髓运动通路的脱髓鞘病变。关键性病变被定义为T2信号异常的病变，这些病变在解剖学上与侧柱、脑干皮质脊髓通路或顶盖以上皮质脊髓通路中的进行性上运动神经元损伤相关。患者被分为以下三类：A）一个关键性病变；B）两个“串联”关键性病变；C）病变负担过重（即存在≥3个关键性病变，且无法可靠地将这些病变与运动功能进展联系起来）。

结果

共有255名患者接受了评估：其中67名（26.3%）存在关键性病变，其中54名（21.2%）有一个关键性病变，13名（5.1%）有两个串联关键性病变；188名（73.7%）的病变负担过重。15名（5.9%）患者表现为非运动功能障碍。大多数关键性病变位于脊髓（其中49例（90.7%）位于颈椎，3例（5.5%）位于胸椎）。与病变负担过重的患者相比，具有关键性病变的患者在评估时年龄更大（中位数62岁，四分位数区间55–68岁 vs 58.0岁，四分位数区间49–64岁，p=0.004），更可能出现进行性偏瘫（55.2% vs 14.4%，p<0.001），而较少出现进行性截瘫（4.5% vs 31.9%，p<0.001）或四肢瘫痪（1.5% vs 10.1%，p=0.031）。这两组患者的脑部脱髓鞘病变数量相似。

讨论

关键性脱髓鞘病变通常位于脊髓内，并在解剖学上与进行性运动功能障碍相关，这类病变在进行性多发性硬化症患者中较为常见。