一名患有血红蛋白E病的产后妇女出现严重溶血综合征：病例报告

《SN Comprehensive Clinical Medicine》：Severe Hyperhaemolysis Syndrome in a Post-partum Woman with Haemoglobin E Disease: A Case Report

　　超溶血综合征（HHS）在HbE病孕妇中罕见，该病例因产后溶血未缓解，经免疫球蛋白联合激素治疗3周后血红蛋白回升至正常水平。

　　

摘要

引言

高溶血综合征（HHS）是一种罕见的、延迟发生的溶血性输血反应。为了避免不良后果和增加的死亡率，需要早期诊断和适当的治疗。此前尚未有报道指出高溶血综合征与血红蛋白E（HbE）疾病有关。

病例介绍

一名37岁的女性在第二次怀孕时已被诊断为HbE疾病，因早产被收治入院。尽管接受了多次输血，她的血红蛋白水平（Hb）仍从9.4 g/dL下降到5.4 g/dL。检查结果显示存在溶血现象、抗体筛查呈阳性，并且DAT检测中C3d反应较弱。对输血后的样本进行基因分型后发现，她对Jk^b抗体有混合反应。因此怀疑是由于Jk^b抗体引起的延迟性溶血性输血反应，随后给她输注了Jk^b抗原阴性的配型相容血液。然而，她的血红蛋白水平进一步下降至低于输血前的水平。反复的实验室检查发现了血管内溶血的证据以及网织红细胞反应迟缓的情况，最终诊断为高溶血综合征。因此，暂停了红细胞输注，仅在危及生命的情况下才决定进行输血。她接受了静脉注射免疫球蛋白和高剂量甲基泼尼松龙治疗，随后改为口服泼尼松龙。同时给予促红细胞生成药物和红细胞生成素以支持红细胞生成。经过3周的免疫球蛋白和激素治疗，她的血红蛋白水平回升至9.8 g/dL。

结论

本案例突显了在患有HbE疾病的孕妇中管理高溶血综合征所面临的挑战。治疗高溶血综合征需要多学科团队的协作，以及持续的监测和及时开始治疗，以获得良好的预后。