中东地区的半面痉挛：来自一家大型三级医疗中心的见解

《Clinical Neurology and Neurosurgery》：Hemifacial spasm in the Middle East: Insights from a high-volume tertiary care center

　　本研究通过回顾性分析2015-2024年阿布扎比克利夫兰诊所治疗的240例HFS患者，首次系统描绘了中东地区HFS的流行病学特征及临床特征，发现左侧面受累占56.7%，肉毒杆菌毒素注射有效率达92%，微血管减压术治愈率95%。结论强调地区性差异及多中心前瞻性研究的必要性。

　　本研究聚焦于中东地区的一种罕见但具有显著影响的神经系统疾病——半面痉挛（Hemifacial Spasm, HFS）。通过回顾性分析2015年至2024年间在阿布扎比凯洛格临床医学中心（Cleveland Clinic Abu Dhabi）接受治疗的HFS患者数据，研究首次系统地描绘了该地区HFS的流行病学和临床特征。这项研究的成果不仅填补了中东地区关于HFS的医学资料空白，也为该区域的神经科医生和研究人员提供了重要的参考信息，从而推动针对这一疾病更精准的诊断与治疗策略。

### 一、研究背景

半面痉挛是一种影响面部神经的慢性疾病，其主要特征是面部肌肉的不自主、间歇性收缩，通常表现为一侧面部肌肉的异常抽动。这种病症在全球范围内都有发生，但在不同地区的表现存在差异。在西方国家，HFS的患病率约为每10万人7.4至14.5例，且多发于40至79岁人群，女性患者比例较高。然而，关于中东地区的相关研究却相对较少，缺乏系统性的流行病学数据和临床特征分析。本研究正是在这一背景下展开，旨在通过收集和分析中东地区的HFS患者资料，揭示该地区特有的疾病模式和治疗反应，从而为改善患者的医疗管理提供依据。

### 二、研究方法

本研究采用回顾性分析的方法，收集了2015年至2024年间在阿布扎比凯洛格临床医学中心接受治疗的HFS患者信息。研究对象为成年患者（≥18岁），所有患者的病历均经过严格筛选，排除了资料不全或存在其他疾病诊断的患者。研究内容涵盖了患者的性别、年龄、国籍、症状持续时间、疾病严重程度、发病侧别、伴随症状以及治疗方式等多个方面。其中，疾病严重程度采用五级量表进行评估，包括从无症状到严重痉挛的不同阶段。此外，研究还对治疗效果进行了分类，如显著改善、中度改善、轻度改善或无改善。

统计分析方面，研究采用卡方检验来评估不同变量之间的显著性差异，设定p值小于0.05为具有统计学意义。所有数据均通过Excel 2021和Python 3.10进行处理和分析。由于本研究为回顾性设计，因此未要求患者签署知情同意书，但已获得当地伦理审查委员会的批准（IRB编号：IRB-2024–045）。

### 三、研究结果

在总共240例被转诊的患者中，有174例符合纳入标准。女性患者占56%（98例），男性占44%（76例），表明该地区HFS患者中女性比例略高。患者的平均发病年龄为42岁，标准差为14岁，这一数据与亚洲地区的HFS发病年龄相吻合，例如印度和中国等国家的平均发病年龄均在40至50岁之间。然而，与欧洲国家相比，中东地区的发病年龄较早，芬兰的平均发病年龄为56.5岁，意大利为55岁。

在发病侧别方面，左侧HFS更为常见，占56.7%（99例），右侧占43.3%（75例）。这一现象在多个国家和地区都有类似报道，如意大利和新加坡的HFS患者中左侧发病的比例分别为57%和62%。尽管左侧HFS的高发率已被广泛观察，但其确切原因仍不明确，可能与血管环的解剖结构、大脑半球的功能差异或遗传因素有关。

在HFS的病因分类上，研究发现64.4%的病例为原发性HFS，而35.6%为继发性HFS。继发性HFS主要与面部神经损伤相关，包括贝尔麻痹后的HFS、医源性损伤（如手术或放疗后）、肿瘤或外伤等。值得注意的是，贝尔麻痹是继发性HFS的主要原因，占29%。相比之下，亚洲国家的继发性HFS比例较低，如印度的研究显示仅为21%，意大利则为24%。这一差异可能与贝尔麻痹的发病率、治疗方式或疾病管理策略有关。

在伴随症状方面，研究发现面部肌肉无力（30%）、面部疼痛（26%）、听力损失（10%）、耳鸣（8%）以及高血压（13%）等较为常见。其中，面部疼痛和肌肉无力在继发性HFS患者中更为显著，分别占45%和74%，而在原发性HFS患者中仅占16%和5%。这一发现提示继发性HFS患者可能伴随更复杂的神经功能障碍。

在治疗方式方面，研究显示口服药物治疗的使用率较高，占69%（121例）。最常见的药物包括卡马西平（47%）、镁剂（38%）和氯硝西泮（29%）。然而，这些药物的治疗效果并不一致，仅有31%的患者获得完全缓解，28%获得部分缓解，15%获得轻微缓解，而25%的患者则无改善。这表明口服药物在HFS的治疗中可能仅能提供有限的缓解作用，且其疗效因个体差异而有所不同。

相比之下，肉毒毒素注射的使用率较低，仅占52%（91例）。但研究发现，肉毒毒素注射在92%的患者中获得了中度至显著的改善，这一结果与全球范围内的研究一致。例如，有研究显示肉毒毒素注射的总体有效率为76%至100%。然而，本研究中仅有一半的患者接受了肉毒毒素治疗，这可能与患者对注射的接受度、医疗资源的可及性或保险政策等因素有关。此外，研究还发现，接受中心治疗的患者在肉毒毒素注射后获得的改善效果优于接受外部治疗的患者，后者中仅有74%获得中度改善，26%无改善，且副作用更为常见。

手术治疗的使用率最低，仅占13%（23例）。其中，22例接受了微血管减压术（Microvascular Decompression, MVD），手术后持续缓解的患者占95.5%（21例），仅1例在术后12个月内复发。此外，有1例继发性HFS患者因手术治疗失败而未获得任何改善。这一结果表明，对于部分HFS患者，尤其是继发性病例，手术可能是一个有效的治疗选择。然而，手术的使用率仍然较低，可能与患者对侵入性治疗的担忧、医疗资源的分布不均或对治疗方式的认知不足有关。

在影像学检查方面，研究发现40%的原发性HFS患者存在血管压迫，其中非特异性血管压迫最为常见（50%），其次是前庭神经动脉（21%）、椎动脉（20%）、小脑前下动脉（4.2%）、小脑后下动脉（2.8%）以及基底动脉（1%）。仅有4%的患者被发现存在结构性病变。这一发现与亚洲国家的研究结果有所不同，后者通常将前庭神经动脉作为最常见的压迫源。这可能与中东地区患者群体的解剖结构、医疗影像技术的成熟度或医生对影像学特征的识别能力有关。

此外，研究还发现有10例患者经历了自发缓解，这一现象在HFS患者中并不罕见，但其发生机制仍需进一步研究。同时，有4例患者因治疗疲劳而拒绝继续接受治疗，这提示在某些患者中，治疗可能带来一定的心理负担或副作用，从而影响其治疗依从性。

### 四、研究讨论

本研究的结果表明，中东地区的HFS患者群体与全球其他地区存在一定的相似性，但也表现出独特的特征。首先，女性患者比例较高，这一趋势在多个国际研究中均有报道，可能与女性面部神经的解剖结构、激素水平或社会文化因素有关。然而，研究还发现，阿联酋的男性患者在接受治疗时的比例略高于女性，这可能反映了女性在医疗资源获取方面的障碍，如对就诊的担忧、社会观念的影响或对疾病认知的不足。

其次，中东地区的HFS患者发病年龄较早，平均为42岁，这与亚洲国家的研究结果一致，但与欧洲国家的发病年龄（50岁以上）相比有所差异。这种年龄差异可能与遗传因素、环境暴露或生活方式有关，需要进一步的研究来明确其具体原因。

在发病侧别方面，左侧HFS更为常见，这一现象在全球范围内都有报道，但其背后的原因尚不明确。一些研究认为这可能与血管环的分布、大脑半球的功能差异或面部神经的解剖结构有关。然而，本研究并未发现高血压与HFS侧别之间的显著关联，这与某些国家的研究结果不同，可能提示该地区的HFS发病机制与血管因素的关联较弱。

在病因方面，原发性HFS占主导地位，但继发性HFS的比例相对较高。这一现象可能与中东地区贝尔麻痹的高发率有关，或者与继发性HFS的诊断标准较为宽松有关。此外，研究发现部分继发性HFS患者存在面部肌肉无力和疼痛，这提示继发性HFS可能与更复杂的神经损伤有关，需要更全面的评估。

在治疗方面，肉毒毒素注射和手术治疗均表现出较高的有效率，但口服药物的疗效较为有限。这可能与中东地区的医疗资源分布、医生对治疗方式的选择偏好或患者对不同治疗方式的接受度有关。此外，研究还发现，部分患者因治疗疲劳而拒绝继续接受治疗，这提示在某些情况下，治疗可能带来额外的心理负担，需在治疗方案中考虑患者的个体差异和心理需求。

### 五、研究局限性

尽管本研究提供了重要的区域数据，但其设计仍存在一定的局限性。首先，研究为回顾性分析，可能受到数据完整性和准确性的影响。其次，由于患者流失率较高（35%），研究结果可能受到选择偏倚的影响，尤其是在保险覆盖不足或患者迁居的情况下。此外，由于数据收集的局限性，研究未能准确区分贝尔麻痹后的面部同步运动（facial synkinesis）与贝尔麻痹后的半面痉挛（post-paralytic hemifacial spasm），这可能影响病因分类的准确性。因此，未来的研究应采用前瞻性、多中心的方法，以更全面地了解中东地区的HFS特点和治疗反应。

### 六、结论

本研究首次系统地分析了中东地区HFS的流行病学和临床特征，揭示了该地区患者群体的特殊性。尽管研究结果与全球文献总体一致，但也显示出一些重要的区域差异，如发病年龄较早、继发性HFS比例较高以及肉毒毒素治疗的使用率相对较低。这些发现强调了在中东地区开展进一步研究的必要性，尤其是在病因学、治疗方法和患者管理方面。同时，研究还指出，肉毒毒素注射和手术治疗在HFS管理中具有显著的疗效，但其使用受限于患者对治疗的接受度和医疗资源的可及性。因此，提高医生对HFS的认知、改善治疗的可及性以及制定地区特异性管理指南，对于优化患者治疗和改善生活质量至关重要。

此外，研究还强调了未来在该地区开展多中心、前瞻性研究的重要性。这些研究不仅能够进一步明确HFS的病因和发病机制，还能为制定更有效的治疗策略提供依据。同时，考虑到中东地区的文化和社会因素，医疗团队需要在治疗过程中加强与患者的沟通，提高他们对HFS的认知和接受度，从而促进治疗的依从性和效果。

综上所述，本研究为中东地区的HFS管理提供了重要的临床依据，同时也指出了未来研究的方向。通过更深入的探索，有望进一步改善该地区患者的治疗效果，提高其生活质量，并推动HFS的全球研究向更加多元化的方向发展。