NMOSD、MOGAD和双重血清阴性脱髓鞘综合征复发及残疾的预测因素：一项国际多中心回顾性队列研究

《Journal of Neurology》：Predictors of relapse and disability in NMOSD, MOGAD, and double-seronegative demyelinating syndromes: an international multicenter retrospective cohort study

　　预后因素异质性研究：AQP4-IgG阳性NMOSD、MOGAD及双阴性脱髓鞘综合征的急性期与维持期治疗时机、性别、年龄、病程及脑脊液指标与6个月残疾程度及复发风险相关。

　　

摘要

背景

这项国际多中心回顾性队列研究调查了AQP4-IgG阳性NMOSD、MOGAD和双血清阴性脱髓鞘综合征患者复发、急性发作严重程度及六个月残疾的预测因素。

方法

我们分析了238名患者（132名NMOSD患者、69名MOGAD患者、37名双血清阴性患者），评估了临床特征、脑脊液检查结果以及急性期和维持治疗的时机作为预后指标。

结果

在NMOSD患者中，女性性别、急性期治疗启动延迟、需要血浆置换以及脑脊液炎症改变与首次发作时的更严重残疾相关。年龄较大和疾病持续时间较长与六个月后的更高残疾程度相关，而口服皮质类固醇逐渐减量具有保护作用。发病时EDSS评分较高与六个月后的较差恢复情况相关。没有因素能显著预测复发。在MOGAD患者中，发病时的视神经炎和早期静脉注射免疫球蛋白（IVMP）与较低的六个月残疾程度和较高的恢复率相关，而IVMP后的皮质类固醇逐渐减量则与较高的六个月残疾程度相关。脑脊液细胞增多与良好的恢复情况相关。发病时EDSS评分较高预示着较差的六个月预后。早期开始维持治疗可降低复发风险，但总体上使用维持治疗与不使用维持治疗在统计学上并未得出明确结论。在双血清阴性患者中，类固醇减量时间较短、脑脊液葡萄糖水平升高、既往感染或接种疫苗以及维持治疗启动延迟与较差的六个月恢复情况相关，尽管在多变量分析中未确认独立的预测因素。

结论

不同亚组的预后因素存在差异。NMOSD的预后受年龄、疾病持续时间和类固醇减量影响；MOGAD的预后受发病表型、早期治疗和维持治疗影响；双血清阴性患者的预后受治疗时机和免疫背景影响。这些发现强调了在抗体介导和双血清阴性脱髓鞘疾病中早期、个体化治疗及针对不同亚组的预后评估的必要性。