用于筛查脑性视觉障碍的言语前视觉评估：诊断准确性与临床实用性

《Developmental Medicine & Child Neurology》：Preverbal visual assessment for screening cerebral visual impairment: Diagnostic accuracy and clinical utility

　　PreVerbal Visual Assessment (PreViAs)作为筛查脑性视力损伤（CVI）的工具，在98名高风险儿童中显示视觉处理域敏感度最高（93.8%），视觉注意力平衡最佳（71.6%敏感，58.8%特异）。研究证实AOC+MON联合标准可提升筛查准确性，建议将任何域存在AOC或MON的儿童转诊至多学科CVI评估。

　　脑部视觉障碍（Cerebral Visual Impairment, CVI）是一种在高收入国家中儿童双侧视觉障碍的常见原因。CVI是由出生前、出生时或出生后不久大脑处理视觉信息的区域受损或发育异常所引起的神经性视觉障碍。其常见病因包括脑室周围白质软化（Periventricular Leukomalacia）、先天性脑部畸形、缺氧缺血性脑病（Hypoxic–Ischemic Encephalopathy）、脑室内出血（Intraventricular Hemorrhage）以及早产等。此外，遗传或代谢疾病、中枢神经系统感染以及颅脑外伤也可能导致CVI。由于CVI常与其他神经系统疾病和发育障碍如脑瘫共同发生，因此，它在儿童中的影响范围广泛，可能涉及认知、语言和运动技能的发展。

CVI的早期识别对于及时干预和提供针对性的教育支持至关重要。然而，尽管CVI的发病率在上升，它往往直到学龄前或之后才被诊断。这种延迟可能导致错过早期的视觉功能干预机会，进而影响儿童的整体发展。因此，开发有效的筛查工具以提高CVI的早期诊断率成为研究的重点。

本文探讨了一种名为“Preverbal Visual Assessment”（PreViAs）的筛查工具，该工具通过家长问卷的形式，评估0至24个月龄婴幼儿的视觉发展情况。PreViAs包含30个简单的“是”或“否”问题，涵盖四个视觉领域：视觉注意力、视觉交流、视觉运动协调和视觉处理。根据评分，每个领域被分为三种关注等级：无关注（NONE）、继续监测（MON）和视觉关注区域（AOC）。研究旨在评估PreViAs的结果与CVI诊断之间的关系，以验证其作为CVI筛查工具的有效性。

在研究中，共有205份病历被筛选，其中98份符合纳入标准（81例CVI，17例非CVI）。CVI患者的平均年龄为15.41个月（标准差8.93），而非CVI患者的平均年龄为13.24个月（标准差5.98）。结果显示，视觉处理领域在CVI患者中出现关注的比例最高（94%），而非CVI患者中为76%；而视觉注意力领域则出现关注的比例最低（CVI患者72%，非CVI患者41%）。从筛查工具的性能来看，视觉处理领域表现出最高的敏感性（93.8%），而视觉注意力领域则在敏感性和特异性之间达到了较好的平衡（71.6%敏感性，58.8%特异性）。尽管所有领域的曲线下面积（AUC）范围在0.59至0.66之间，且所有领域均显示出CVI与非CVI患者之间的显著差异（Fisher's exact test, p < 0.05），但这些结果仍需进一步验证。

PreViAs作为一项筛查工具，其优势在于其简便性和可操作性。家长只需回答一系列简单的问题，即可提供关于孩子视觉行为的初步信息。这种工具可以被电子化或纸质形式使用，从而提高了其在临床实践中的可及性。研究还指出，PreViAs在0至12个月龄组中显示出所有四个视觉领域的显著差异，而在13至24个月龄组中，仅视觉交流和视觉注意力存在统计学差异，而在25个月以上组中，没有发现显著差异。由于25个月以上组的样本量较小，结果的解释需谨慎。

PreViAs在CVI筛查中的临床应用具有重要意义。尽管本研究基于回顾性数据，但其初步结果表明，该工具在识别需要进一步评估的儿童方面表现出良好的敏感性。这一发现支持了将PreViAs作为CVI筛查工具的潜在价值。研究还强调，对于任何视觉领域中得分处于AOC或MON的儿童，应尽快转介至跨学科的CVI评估，以确保早期诊断和干预。

此外，本文还提到，CVI可能与其他神经发育问题相关联，例如癫痫，这进一步凸显了早期筛查的必要性。在一些病例中，某些视觉刺激如闪烁的红色光笔引发了长时间的失神癫痫发作，这表明在日常生活中，存在一些可能引发视觉问题的潜在风险因素。因此，加强针对视觉刺激的安全标准，有助于预防类似情况的发生。

在讨论部分，作者指出，虽然PreViAs显示出良好的筛查潜力，但其研究仍存在一定的局限性。例如，样本量较小，且为回顾性研究，这可能影响结果的普遍适用性。同时，由于研究未采用多重检验校正方法，结果可能存在较高的I型错误风险。因此，未来的研究应采用前瞻性设计，以获得更可靠的数据，并进一步探讨PreViAs在不同年龄和CVI严重程度下的表现。

研究还强调了CVI筛查工具在临床实践中的重要性。这些工具不仅能够帮助医生识别出需要进一步评估的儿童，还能够促进早期干预，以最大程度地发挥大脑的可塑性，改善儿童的长期发展和生活质量。尽管当前研究显示PreViAs在早期筛查中具有较高的敏感性，但其特异性相对较低，这可能导致一些非CVI儿童被误判为需要进一步评估。然而，考虑到筛查工具的主要目标是识别出可能患有CVI的儿童，而非排除所有非CVI的个体，高敏感性仍是优先考虑的因素。

未来的研究应关注如何优化PreViAs的特异性，以减少不必要的转介。同时，应进一步验证该工具在不同人群中的适用性，特别是那些具有高风险因素的儿童。此外，PreViAs与其他视觉功能评估工具之间的关系也需要进一步研究，以了解其在不同情境下的表现。通过这些研究，可以更好地指导临床实践，提高CVI的早期诊断率，从而为患儿提供更及时和有效的干预措施。

综上所述，PreViAs作为一种家长问卷形式的筛查工具，在CVI的早期识别中展现出良好的潜力。尽管研究结果仍需进一步验证，但其在提高筛查效率、促进早期干预方面的作用值得肯定。未来的研究应关注如何扩大样本量、采用前瞻性设计，并探索PreViAs在不同年龄和CVI严重程度下的表现，以更全面地评估其在临床中的应用价值。