揭示威廉姆斯综合征患者动作处理和μ节律的变化

　　Williams综合征（WS）患者动作处理能力及mu节律抑制研究。通过EEG记录，比较WS、IDD和HC三组在动作预测和形状预测任务中的mu ERD/ERS模式。发现WS患者mu抑制显著弱于HC，且仅在低概率、中等语境下出现概率差异的mu ERD，提示感知-动作整合异常。动作预测任务中WS组d'值低于HC（p<0.0001），且mu ERD与d'呈负相关（r=-0.60）。

　　

威廉姆斯综合征（WS）是一种神经发育障碍，以社交困难为特征。近年来，研究者通过脑电技术探索WS患者的感知-动作机制异常。本文聚焦一项EEG研究，比较WS患者、智力障碍（IDD）患者与健康对照组（HC）在行动预测任务中的mu节律抑制（ERD）模式，并揭示其神经机制。研究采用双任务设计：社会性任务要求预测视频中儿童抓取苹果或传递玻璃的行为（如个体进食/社交互动）；非社会性控制任务则要求判断几何图形的移动方向（如正方形vs.长方形）。通过概率性关联设计，实验组在不同情境下（高概率10%/90%、低概率40%/60%）重复学习阶段，以观察大脑如何整合语境信息进行行动预测。EEG数据显示，健康对照组在行动预测任务中表现出显著的mu ERD（中央前回电极群，平均-26.11μV），且该抑制强度随概率降低而增强（低概率-32.68μV vs 高概率-27.13μV）。WS患者虽mu抑制幅度显著低于HC（-0.91μV vs -26.11μV），但在中等信息量语境（低概率）下，其行动预测的mu ERD呈现概率特异性：低概率组ERD增强（-7.17μV），而高概率组出现异常增强的mu同步（ERS+3.83μV）。这种"高低概率倒置"现象与HC组形成对比，后者仅在高概率下出现ERS。智力障碍组（IDD）的mu节律未呈现概率或任务特异性变化，其ERD强度（-10.31μV）显著低于HC但高于WS。值得注意的是，WS患者的形状识别任务中，高概率语境下的mu ERD（-9.94μV）显著高于低概率（-0.82μV），与行动预测任务形成有趣的反转模式。这种跨任务的神经响应异质性提示WS患者可能在整合动态视觉信息时存在计算框架差异。行为数据分析显示，WS组在熟悉化阶段行动识别正确率（d'值2.29）显著低于HC（3.23）和IDD（2.66），但形状识别（d'1.94）仍高于IDD组（1.03）。测试阶段，WS组行动识别d'值（0.77）显著低于HC（1.84），但形状识别（0.34）与IDD组（0.91）无显著差异。这种双重表现暗示WS患者存在社会性动作处理特异性缺陷。神经机制层面，健康人群的mu ERD在行动预测任务中呈现明确的概率依赖性：低概率事件（如10%关联）引发更强抑制。这种神经响应模式与行为准确性高度相关（r=-0.48，p<0.05）。WS患者仅在中等信息量（低概率）下呈现类似HC的ERD增强，但高概率情境下出现异常的ERS现象。这种"概率-抑制"倒置可能反映WS患者对语境信息的整合存在双路径机制：在低概率情境下依赖传统动作模拟，而在高概率情境下激活非典型神经通路。研究还发现，WS和HC组均存在行动预测的mu ERD任务特异性：中央前回区域ERD强度显著高于形状预测（p<0.05），但IDD组未出现该效应。空间选择特异性在HC组尤为明显，行动预测的mu ERD在中央前回（-29.91μV）显著强于顶枕叶（-22.32μV），而形状预测任务仅在顶枕叶出现显著ERD（-41.95μV）。这种任务依赖的脑区激活模式在WS患者中部分保留，提示其神经可塑性存在补偿机制。讨论部分指出，WS患者的mu节律异常可能源于前额叶-顶叶网络连接缺陷，该网络在模拟他人动作意图中起关键作用（Tunik等，2007）。与既往研究不同，本研究发现WS患者并非完全缺乏mu抑制，而是呈现情境依赖的抑制模式：在低概率/中等信息量情境下保留基本动作模拟能力，但在高概率/强信息量情境下出现异常同步。这种双模式可能反映WS患者对"典型"与"非常规"社会动作的区分处理存在神经基础差异。研究局限性包括样本量较小（每组n=17）、任务复杂度可能掩盖细微差异，以及EEG记录时间窗口（500ms）可能不足以捕捉全周期动作模拟。未来研究可结合fMRI和眼动追踪，进一步解析WS患者动作模拟的时空特征。该成果为理解神经发育障碍中的社会认知机制提供了新视角，提示需区分不同病理机制导致的mu节律异常模式。