路易体痴呆中皮萨综合征的认知和神经精神特征的界定

《Frontiers in Aging Neuroscience》：Delineation of the cognitive and neuropsychiatric features of Pisa syndrome in dementia with Lewy bodies

　　认知功能缺陷与神经精神症状加重是DLB患者伴发Pisa综合征的主要特征，并显著增加照料者负担。

　　Pisa综合征（PS）是一种罕见的姿势异常，主要表现为躯干的持续性侧弯，通常在坐、站或行走时出现或加重，而在仰卧位或被动活动时可得到改善或完全缓解。尽管PS在帕金森病（PD）和阿尔茨海默病（AD）等神经退行性疾病中已有较多研究，但在路易体痴呆（DLB）患者中，PS的报道却相对较少。因此，本研究旨在探讨DLB患者中PS的发生是否与特定的认知功能障碍、神经精神症状（NPS）以及照护者的负担存在关联，从而为临床干预和照护策略提供新的视角。

DLB是一种以路易体病理特征为标志的神经退行性疾病，其临床表现包括认知波动、视幻觉、帕金森样运动障碍以及快速眼动睡眠行为障碍（RBD）。这些症状不仅影响患者的日常生活能力，还对照护者的心理和生理健康构成挑战。在DLB的病程中，认知功能的退化往往伴随着神经精神症状的出现，如幻觉、妄想、焦虑、异常运动行为等，这些症状不仅加重了患者自身的痛苦，也显著增加了照护者的负担。因此，研究DLB患者中PS的发生是否与这些症状有关，具有重要的临床意义。

本研究纳入了35名DLB合并PS的患者和183名DLB未合并PS的患者，通过比较两组患者的认知功能、神经精神症状以及照护者负担，发现PS组患者在注意力、视空间/执行功能等方面表现明显较差。此外，PS组患者的神经精神症状（如妄想、幻觉、异常运动行为）更为常见且严重，同时照护者的负担也显著增加。这些发现表明，PS的发生可能与DLB患者特定的认知功能障碍及神经精神症状密切相关，进而影响照护者的心理健康和生活质量。

认知功能的评估主要采用蒙特利尔认知评估量表（MoCA）和钟摆测试（CDT）。MoCA是一种广泛应用于评估全局认知功能的工具，涵盖注意力、执行功能、语言能力、视觉空间能力等多个方面。研究结果显示，PS组患者的MoCA得分在注意力和视觉空间/执行功能子域中显著低于无PS组，提示这些认知功能的损伤可能在PS的发生中扮演关键角色。CDT则专门用于评估患者的视觉空间构建能力和执行功能，PS组患者在该测试中的得分也显著降低，进一步支持了认知功能障碍在PS发展中的作用。

神经精神症状的评估采用神经精神症状量表（NPI），该量表能够测量患者在12种常见神经精神症状方面的频率和严重程度，如妄想、幻觉、焦虑、异常运动行为等。研究发现，PS组患者的NPI总分显著高于无PS组，尤其在妄想、幻觉和异常运动行为方面，其发生率和严重程度均显著增加。这表明，PS不仅与认知功能的损伤有关，还可能与神经精神症状的加重相互作用，形成一种复杂的临床表型。

照护者的负担则通过扎里特负担访谈量表（ZBI）进行评估，该量表旨在测量照护者在照顾患者过程中的主观负担和心理压力。研究结果显示，PS组患者的照护者在ZBI得分上显著高于无PS组，提示PS的出现对照护者的心理和生理健康产生了深远影响。此外，照护者在面对患者出现妄想、幻觉、焦虑、异常运动行为以及睡眠障碍等神经精神症状时，感受到的负担更为显著，这可能进一步加剧照护者的心理压力和疲劳感。

PS的出现可能与多种因素有关，包括中枢神经系统功能障碍、感知系统异常以及认知功能的损害。研究指出，PS的发生可能与患者对躯干位置的感知失调有关，这种失调可能源于视觉、前庭和本体感觉信息整合的异常。同时，PS与认知功能的损害之间存在复杂的相互作用，尤其是在注意力和视觉空间能力方面。因此，针对DLB患者的PS，临床干预不仅需要关注其运动功能的改善，还应重视认知康复和神经精神症状的管理，以减轻患者的痛苦并降低照护者的负担。

研究还指出，PS在DLB患者中较为罕见，但其临床表现可能更为严重。DLB患者通常在疾病早期就表现出明显的注意力和执行功能障碍，而这些功能的损害可能进一步加剧PS的发生和发展。此外，PS的出现可能与患者对自身姿势的感知能力下降有关，这种感知能力的下降可能导致患者在日常活动中出现更多平衡和步态问题，从而增加跌倒风险。对于照护者而言，这种姿势异常不仅增加了日常照护的难度，还可能引发社会歧视和患者心理上的孤立感。

在DLB的临床管理中，传统的干预策略往往侧重于认知功能的改善和运动障碍的控制，而忽视了PS这一可能影响患者生活质量的重要问题。本研究的结果表明，PS的存在可能进一步加重患者的神经精神症状，并显著增加照护者的负担。因此，未来的研究应更加关注PS在DLB患者中的发生机制，并探索针对这一症状的综合管理策略。这不仅有助于改善患者的生活质量，还能为照护者提供更有效的支持，减轻其心理压力和负担。

本研究的局限性在于其采用的是横断面设计，无法明确认知功能障碍与PS之间的因果关系。此外，由于未对痴呆严重程度进行严格筛选，研究对象的疾病阶段较为异质，这可能影响研究结果的普遍适用性。因此，未来的研究应采用纵向设计，追踪PS的发生和发展过程，并结合神经影像学和生物标志物分析，以更深入地理解其背后的神经生物学机制。同时，研究还建议在评估认知功能和神经精神症状时，采用更具体的量表，如用于评估视觉空间能力的Benton Judgment of Line Orientation Test（BJLOT）、用于评估语言功能的语义流畅度测试（SVF）和音节流畅度测试（PVF），以及用于评估注意力的数字消除测试（DCT）和连线测试A（TMT A），以提高评估的准确性。

综上所述，本研究揭示了DLB患者中PS与特定认知功能障碍及神经精神症状之间的密切关联，并强调了PS对患者生活质量及照护者负担的双重影响。未来的研究应进一步探索PS的发病机制，并开发针对这一症状的综合干预方案，以提高DLB患者的治疗效果和照护质量。此外，针对PS患者的照护者，也应提供更全面的心理支持和培训，以帮助他们更好地应对这一复杂的临床表型。