在患有MOGAD的儿童中，脊髓软脑膜强化作为广泛脊髓受累的标志

《Neurology Neuroimmunology & Neuroinflammation》：Spinal Cord Leptomeningeal Enhancement as a Marker of Extensive Spinal Cord Involvement in Children With MOGAD

　　脊髓硬膜外增强在MOG抗体相关疾病和血清阴性脊髓炎中的临床及影像学特征比较。MOGAD组LME阳性者更易出现广泛性脊髓病变（LETM）、H征及肿瘤样改变，但与CSF蛋白/细胞数及复发率无显著关联；血清阴性组LME同样与肿瘤样病变相关，但差异较小。

　　在儿童神经系统脱髓鞘疾病的研究中，脊髓硬膜下增强（LME）这一影像学特征引起了广泛关注。LME通常指在使用钆增强磁共振成像（MRI）时，脊髓表面出现的异常增强信号，可能反映炎症或免疫反应的活跃程度。近年来，随着对MOGAD（髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病）和无抗体的脊髓炎（seronegative myelitis）的深入研究，LME的临床意义逐渐显现。本研究旨在探讨LME在MOGAD和seronegative myelitis中的出现是否与不同的临床表现、脑脊液（CSF）特征和MRI结果相关。

### LME在MOGAD和seronegative myelitis中的表现

研究团队从加拿大儿童脱髓鞘疾病研究（CPDDS）中选取了490名儿童和青少年，他们均在发病后90天内接受了中枢神经系统（CNS）脱髓鞘的临床评估。其中，有216名参与者符合研究的纳入标准，包括脊髓病变的MRI证据、钆增强的脊髓MRI序列和MOG及AQP4抗体检测结果。值得注意的是，所有AQP4抗体阳性者均未被纳入，仅有一名多发性硬化症（MS）患者表现出LME，因此研究重点放在MOGAD和seronegative myelitis患者身上，分析其临床、CSF和MRI特征。

在MOGAD患者中，LME的出现频率为61%（20/33），而seronegative myelitis患者中则为31%（14/45）。这一结果表明，LME在MOGAD中的发生率显著高于seronegative myelitis。在MOGAD组中，出现LME的患者更倾向于表现出纵向广泛脊髓炎（LETM），即单个病变延伸超过三个椎体节段。此外，LME还与肿瘤样病变（tumefactive cord lesions）、完全横断面受累（complete cross-section involvement）、H征（H-sign）以及结节状增强（nodular lesional enhancement）等MRI特征相关。这些发现提示，LME可能与更严重的脊髓炎症程度相关，可能反映了疾病活动性或免疫反应的强度。

相比之下，在seronegative myelitis患者中，LME的出现与肿瘤样病变和完全横断面受累有关，但并未与H征、LETM或病变数量产生显著关联。这说明，虽然LME在两种疾病中都与某些MRI特征相关，但其影响可能具有一定的差异。同时，研究还发现，LME的存在并未显著影响CSF中的蛋白浓度或细胞计数，也未预测复发率或临床恢复情况。这提示，LME可能与炎症的某些方面有关，但并不直接关联到炎症的严重程度或治疗反应。

### LME的临床意义

LME通常被认为是脑膜炎症或血脑屏障破坏的影像学标志。它可能通过破坏血脑屏障，使炎症因子进入中枢神经系统（CNS）实质，从而导致更广泛的脊髓病变。然而，在本研究中，尽管MOGAD患者中LME的存在与更高的细胞计数和蛋白浓度有关，但这些差异并未达到统计学显著水平。这可能与样本量较小有关，因为CSF样本的获取是基于临床指征，而非系统性收集。

此外，LME在MOGAD患者中的出现与临床复发之间可能存在一定的联系。研究发现，有5名MOGAD患者在随访期间经历了复发，而这些患者中均有LME的存在。尽管这一关联未达到统计学显著，但提示LME可能与疾病复发风险相关。在另一项小型研究中，MOGAD患者中LME的存在与复发风险增加的趋势一致，但同样未能达到统计学显著。因此，LME是否是复发的预测指标仍需更大规模的研究来验证。

### MRI特征与LME的关系

在MOGAD患者中，LME的出现与多个MRI特征显著相关，包括病变数量、LETM的频率、完全横断面受累以及肿瘤样病变。这些MRI特征通常与更广泛的炎症活动和更严重的脊髓损伤相关。而在seronegative myelitis患者中，LME的出现与肿瘤样病变和完全横断面受累有关，但并未与H征或LETM产生显著关联。这表明，虽然LME在两种疾病中都与某些MRI特征相关，但其在MOGAD中的表现更为显著，可能反映了不同的病理机制。

### 研究的局限性

尽管本研究提供了有价值的见解，但其样本量相对较小，尤其是在seronegative myelitis和MOGAD的复发组中。此外，脊髓MRI的获取是基于临床指征，而非系统性采集，这可能影响结果的普遍性。因此，研究结果可能无法推广到所有类型的脊髓炎，特别是那些临床表现不典型的病例。此外，由于研究中未包括AQP4抗体阳性的患者，因此无法比较MOGAD与其他脱髓鞘疾病的差异。

### 未来研究方向

本研究的结论提示，LME在MOGAD和seronegative myelitis中可能具有不同的临床和影像学意义。未来的研究应进一步探讨LME与疾病机制之间的关系，尤其是其在脑和脊髓同时存在的可能性。此外，研究还应关注LME在不同疾病类型中的表现差异，以及其对治疗反应和预后的影响。通过更大规模的队列研究，可以更全面地了解LME在儿童脱髓鞘疾病中的作用，并为临床实践提供更有力的依据。

总之，LME在MOGAD和seronegative myelitis中的出现与不同的临床和影像学特征相关，可能反映了不同的病理机制。尽管LME在MOGAD中与更广泛的脊髓炎症有关，但在seronegative myelitis中的关联则相对有限。未来的研究需要进一步探索这些差异，并评估LME在疾病管理中的潜在应用价值。