慢性淋巴细胞性炎症伴桥脑血管周围增强，对类固醇治疗有反应，主要表现为神经眼科症状

《Journal of Neuro-Ophthalmology》：Chronic Lymphocytic Inflammation With Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids Presenting With Predominantly Neuro-Ophthalmic Features

　　CLIPPERS是一种罕见的脑桥周围血管炎症性疾病，影像学表现为脑桥点状或曲线状增强，T2高信号，无受限扩散，治疗有效。

　　

摘要

背景：

慢性淋巴细胞性炎症伴桥脑血管周围增强（CLIPPERS）是一种罕见且研究不足的中枢神经系统炎症性疾病，主要累及桥脑。该病的影像学特征表现为桥脑区域出现增强效应及T2加权影像上的点状或曲线状病灶。这些病灶不具有扩散受限的特点，且周围水肿较轻。虽然患者通常表现为步态共济失调及其他脑干炎症的并发症（如复视），但关于以神经眼科症状为主要表现的患者的相关文献较少。

方法：

本研究回顾了3例以复视为首发症状、最终诊断为CLIPPERS的患者病例。

结果：

报告了1例71岁男性、1例61岁女性和1例38岁男性的病例。他们的主诉均为复视，原因包括核间性眼肌麻痹或第六对颅神经麻痹。所有患者均伴有眼球震颤和步态共济失调。脑部MRI显示桥脑/小脑中脚部存在点状或曲线状增强病灶，且无扩散受限现象。所有患者在接受皮质类固醇治疗后病情均迅速改善。

结论：

在3例CLIPPERS患者中，主要首发症状均为复视。独特的影像学表现有助于明确诊断CLIPPERS，从而可以尽早开始皮质类固醇治疗，进而快速缓解临床症状和影像学异常。