儿童孤立性足下垂——一种罕见的Chiari 1型畸形伴全脊髓空洞症的表现（病例报告及文献综述）

《Child's Nervous System》：Paediatric isolated foot drop—a rare presentation of Chiari 1 malformation with holocord syrinx (case report and the review of literature)

　　本研究报道1例4岁女童因Chiari I畸形合并脊髓空洞致孤立足下垂，经延迟后颅窝减压及C1椎板切除术后8周完全恢复。文献回顾13例，其中10例以足下垂为唯一症状，手术效果良好，保守治疗少见且效果不明确。提示孤立足下垂需及时神经影像检查，手术是有效手段。

　　

摘要

目的

儿童患者中孤立性足下垂是一种罕见的临床表现，通常归因于周围神经病变或神经根病变。而足下垂作为Chiari I畸形伴脊髓空洞症的唯一症状则极为罕见。本文描述了一例4岁女孩因全脊髓空洞症导致孤立性足下垂的病例，并回顾了之前发表的类似儿科病例。

方法

本病例报告结合了临床表现、影像学检查、神经生理学结果、手术细节及随访情况。同时，还对13例与Chiari I畸形和脊髓空洞症相关的儿童足下垂病例进行了回顾，重点分析了其临床特征、手术治疗方法及预后。

结果

患者表现为突然发作的无痛性右侧足下垂，无外伤或全身性症状。磁共振成像（MRI）显示存在Chiari I畸形及广泛的脊髓空洞症。神经传导研究和实验室检查排除了周围性原因。经过延迟后的后颅窝减压术及C1椎板切除术加硬膜成形术后，患者在8周内实现了完全的神经功能恢复。文献回顾发现共13例儿童病例，其中10例的足下垂是唯一症状。大多数患者接受了减压手术，且大部分实现了完全康复。保守治疗很少被尝试，相关预后数据也记录不详。

结论

儿童患者的孤立性足下垂可能是Chiari I畸形伴脊髓空洞症的非典型表现，应立即进行神经影像学检查。即使存在短暂延迟，手术治疗也能获得良好的预后，这支持及时但未必需要紧急处理的干预措施。提高对这种罕见表现的认识有助于实现早期诊断和最佳治疗。