WIL-QoL研究中女性血管性血友病（VWD）患者的临床、妇产科及健康相关生活质量（HRQoL）数据

《Haemophilia》：Clinical, Obstetric-Gynaecological and HRQoL Data of Female VWD Patients in the WIL-QoL Study

　　女性血友病因子缺乏症（VWD）患者临床及生活质量研究。分析113例女性（15少女及98成年）临床数据及VWD-QoL问卷发现，85%少女和77%成年女性存在严重月经出血（HMB），72例妊娠中44%流产。13%女性因出血需子宫切除，其VWD严重程度及出血评分更高。持续HMB及疼痛导致日常活动受限，HRQoL显著下降（p<0.001），子宫切除者HRQoL更差（p<0.007）。

　　

摘要

引言

冯维勒布兰德病（VWD）是最常见的先天性止血功能障碍疾病之一。患有VWD的女性常会出现月经过多（HMB）的情况，这会显著影响她们的健康相关生活质量（HRQoL）。

研究目的

分析来自WIL-QoL研究的VWD女性的临床数据及健康相关生活质量（HRQoL）数据。

研究方法

临床和妇产科数据通过医生主导的问卷收集，而健康相关生活质量数据则通过专门针对VWD设计的患者自填问卷（VWD-QoL）获取。

研究结果

共有113名VWD女性参与了研究（其中15名为初潮后女孩[平均年龄14.8 ± 1.7岁]，98名为成年女性[平均年龄37.8 ± 12.6岁]）。85%的初潮后女孩和77%的成年女性报告有月经过多（定义为需要每1-2小时更换卫生巾/卫生棉条，或月经持续时间超过7天）。在72名怀孕的女性中，31人在孕期出现出血情况（其中3人的数据缺失），32人至少经历过一次流产（占44%）。总体而言，96名女性中有12人（13%）因出血接受了子宫切除术；这些女性的VWD病情较重（p < 0.006），且出血评分也更高（p < 0.013）。仍在月经期间的女性（n = 71人）中，那些“经常”或“一直”经历月经过多、月经期间疼痛以及因月经而影响日常生活活动的女性，其健康相关生活质量明显低于那些“从未”或“很少”出现这些症状的女性（p = 0.004、p = 0.001、p = 0.001）。接受子宫切除术的女性健康相关生活质量也明显更差（p < 0.007）。

结论

VWD女性患者承受着严重的疾病负担和健康相关生活质量问题，而月经过多进一步加剧了这些问题。

利益冲突

S.H.从拜耳（Bayer）、Baxalta/Shire/Takeda、Biotest、CSL Behring、诺和诺德（Novo Nordisk）、Octapharma、辉瑞（Pfizer）、罗氏（Roche）和Sobi公司获得了研究资助和个人费用。C.W.从拜耳、Biotest、CSL Behring、LFB、诺和诺德、辉瑞、Sobi和Takeda公司获得了个人费用。C.M.获得了德国CSL Behring公司的科学研究资助。R.F.从拜耳、Biotest、CSL Behring、Takeda/Shire、诺和诺德、Octapharma、辉瑞、罗氏和Sobi公司获得了研究资助和个人费用。C.H.从Biotest、罗氏、CSL Behring、辉瑞、Sobi、Takeda/Shire和拜耳公司获得了研究资助和个人费用。W.M.从拜耳、Biomarin、Biotest、CSL Behring、Chugai、Freeline、LFB、诺和诺德、Octapharma、辉瑞、罗氏、赛诺菲（Sanofi）、Takeda/Shire和uniQure公司获得了研究资助和个人费用。F.S.从拜耳、CSL Behring、诺和诺德、辉瑞、罗氏、Sobi和Takeda/Shire公司获得了研究资助、演讲酬金、咨询费和差旅费。G.A.获得了CSL Behring公司的资助，用于开展WIL-QoL研究。S.v.M.从德国CSL Behring公司获得了开展WIL-QoL研究的资助；她还从Grifols和LFB公司获得了研究资助和演讲酬金。

数据可用性声明

支持本研究结果的数据可向WIL-QoL核心团队索取（请发送邮件至：[e-mail]）。由于隐私和伦理限制，这些数据并未公开。