血管中心性胶质瘤：一家医院的临床经验与文献综述

《Child's Nervous System》：Angiocentric glioma: a single center experience and literature review

　　血管中心性胶质瘤（AG）为罕见肿瘤，本研究回顾21例病例及PubMed 74例数据，发现男性发病率更高（12:9），平均年龄17.9岁。手术以GTR为主（15/21），文献中GTR占比66.2%。随访显示患者生存率优异（10年OS91%），但存在1例复发。免疫组化显示GFAP（98.5%）、EMA（82.1%）阳性率高，6例检测均存在MYB-QKI基因融合。分隔符：

　　

摘要

目的

血管中心性胶质瘤（Angiocentric Glioma, AG）是一种非常罕见的肿瘤。关于这种罕见病变的文献资料非常有限，大多数都是病例报告。本文报道了21例血管中心性胶质瘤患者，并对相关文献进行了综述。

方法

回顾了2015年至2025年间在我们医院接受手术治疗的21名患者的临床资料。同时，我们使用关键词“angiocentric glioma”或“angiocentric gliomas”在PubMed数据库中进行了检索，共找到了74例相关病例。

结果

研究人群包括12名男性和9名女性，平均年龄为17.9±17.9岁。其中15例患者接受了全切除术（Gross Total Resection, GTR），6例患者接受了非全切除术。平均随访时间为41.7±31.4个月，没有患者死亡，1例患者出现肿瘤复发。在2005年至2025年的文献中，共记录了74例血管中心性胶质瘤病例，其中46例为男性，28例为女性，平均年龄为14.7±13.9岁。这些病例中分别有49例、17例和7例接受了全切除术、非全切除术和活检。平均随访时间为29.4±31.6个月，2例患者死亡，32.7±36.1个月时共有5例患者出现肿瘤复发。在所有接受免疫组化检查的病例中，98.5%对胶质纤维酸性蛋白（Glial Fibrillary Acidic Protein, GFAP）呈阳性，82.1%对上皮膜抗原（Epithelial Membrane Antigen, EMA）呈阳性。共有6例病例进行了基因检测，所有病例均显示MYB-QKI基因融合。1年、5年和10年的无进展生存率（Progression-Free Survival, PFS）分别为96%、94%和77%，1年、5年和10年的总生存率（Overall Survival, OS）分别为99%、99%和91%。

结论

血管中心性胶质瘤是一种罕见的肿瘤，男性患者比例较高，且通常累及额叶和颞叶。免疫组化检查显示GFAP和EMA常呈阳性。MYB-QKI基因融合是该肿瘤的特征性表现。全切除术被认为是最佳治疗方法。尽管大多数血管中心性胶质瘤在临床上表现较为惰性，但少数病例表现出侵袭性行为。需要更大规模的长期随访研究来验证我们的发现。