《Bulletin du Cancer》：Establishing a national multidisciplinary board for complex pediatric renal tumors: Lessons learned
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双肾Wilms瘤多学科协作模式及疗效分析。法国儿童癌症协会（SFCE）2018-2023年通过全国性多学科会诊平台处理171例复杂病例，涵盖双肿瘤、综合征相关及转移性病变等，68%方案经调整优化。该模式提升治疗精准度并促进国际经验共享，为罕见肿瘤管理提供范例。
海伦·苏杜尔-邦纳恩格（Hélène Sudour-Bonnange）、乔治·奥德里（Georges Audry）、于贝尔·迪库·勒波因特（Hubert Ducou Le Pointe）、奥罗尔·库朗（Aurore Coulomb）、阿诺德·维尔舒尔（Arnaud Verschuur）、埃斯特尔·泰博（Estelle Thebaud）、古德伦·施莱尔马赫（Gudrun Schleiermacher）、贝努瓦·杜蒙（Benoit Dumont）、埃马纽埃尔·茹格拉（Emmanuel Jouglar）、萨宾·伊尔坦（Sabine Irtan）
法国里尔奥斯卡·兰布雷特中心（Oscar Lambret Center）儿科肿瘤科及青少年与青年肿瘤单元（AYA Unit）
摘要
背景
UMBRELLA 2016-SIOP RTSG方案强调了双侧肾母细胞瘤（Wilms tumor）所面临的特殊挑战，并强烈建议在国家级多学科肾母细胞瘤委员会（MWTB）中讨论这些病例。
方法
成立了一个专门针对双侧肾母细胞瘤的国家级多学科委员会，并迅速扩大其范围以涵盖所有复杂病例。这些每月一次的线上会议至少由放射肿瘤学家、外科医生、儿科肿瘤学家、放射治疗师和病理学家参与，对法国儿童癌症协会（Société Fran?aise des Cancers de l’Enfant, SFCE）下属所有中心的患者进行评估。
结果
2018年1月至2023年12月期间，该委员会共讨论了171名患者的251个病例。转诊原因包括：50.4%为双侧肾母细胞瘤，5.8%为综合征相关病例，22.5%为诊断时或复发时的复杂转移病例，1.5%为血栓并发症，19.8%为其他复杂情况（如肿瘤破裂、罕见组织类型）。78%的会议实现了全员参与。在三分之二的病例中，专家建议导致治疗团队调整了最初的诊疗方案，从而制定出个性化的治疗策略，而不仅仅是应用标准治疗方案。特别是，手术类型和时机经常得到明确指定。调查显示参与者对委员会的工作非常满意。
讨论
这个多学科委员会的成功体现了国家层面的有效协作，符合当前提高复杂病例患者护理质量的建议。此外，该倡议还超越了UMBRELLA项目的初衷，因为它不仅涵盖了V期患者。
引言
肾母细胞瘤（Wilms tumor, WT）是儿童中最常见的肾脏恶性肿瘤，法国每年约有100名儿童因此患病。外科手术在WT的治疗中起着核心作用，某些病例需要特别关注以保护肾功能。这些病例包括双侧肾母细胞瘤（Bilateral WT），法国每年新增约5至7例；双侧肾母细胞瘤合并其他病变的情况；发生在单侧肾脏或马蹄肾中的WT；以及与特定综合征相关的WT。其他肾脏肿瘤也可能因血栓延伸至下腔静脉甚至右心房，或因罕见且复杂的复发情况而被视为复杂病例。所有这些虽然少见但风险较高的情况都需要专家进行早期多学科评估，以确定最佳治疗方案，包括手术类型和时机。国际儿科肿瘤学会（SIOP RTSG）的肾脏肿瘤小组强烈建议此类复杂病例应在国家级多学科肾母细胞瘤委员会（MWTB）中接受评估，以确保得到各相关学科专家的全面指导。法国儿童癌症协会（SFCE）的WILMS小组决定成立这样一个委员会，即“全国多学科肾母细胞瘤咨询会议”（Réunion de concertation pluridisciplinaire nationale pour les tumeurs de Wilms, RCPNW）。数据收集工作始于2018年初。本研究报道了该委员会从2018年1月至2023年12月期间的活动情况。
方法
“全国多学科肾母细胞瘤咨询会议”（RCPNW）在2016年底经过为期3个月的试点阶段后于2017年正式成立。虽然最初仅针对双侧肾母细胞瘤，但应转诊医生不断增长的需求，委员会迅速将范围扩大到所有复杂病例。该委员会的核心成员是一支由国际SIOP RTSG专家组成的固定团队，包括放射科医生、病理学家以及具有相关专业经验的外科医生。
结果
2017年，该委员会逐步建立起来。这一初期阶段的数据未记录在结构化数据集中，因此目前的结果反映了2018年1月至2023年12月期间的活动情况，共召开了72次会议，平均每月一次。在这6年期间，来自22个SFCE中心的患者共171例被纳入讨论。偶尔也有来自其他国家（主要是比利时）的患者参与讨论。
讨论
由于SIOP和COG协议带来的治疗进展，双侧肾母细胞瘤及具有相关易感因素的单侧肿瘤患儿的预后显著改善[1]、[2]、[3]、[4]。这些积极的结果得益于专家间的紧密国际合作以及个性化治疗策略的制定，这种策略考虑了肿瘤的反应情况和保留肾功能的可能性。在这些病例中，外科手术的主要目标是尽可能保留功能性肾组织。
结论
这个多学科委员会的模式展示了国家级协作如何显著提升复杂肾母细胞瘤患者的护理质量。虽然最初仅针对双侧肾母细胞瘤设计，但委员会已逐渐扩展到涵盖更广泛的复杂病例。其他国家也建立了类似的多学科委员会，同时对于国际第二意见平台的需求也在不断增加。SIOP–RTSG正在积极开发此类平台，以促进专家间的知识共享。
致谢
我们向我们的导师克里斯托夫·贝尔热龙（Christophe Bergeron）博士表示敬意，他于2023年12月不幸离世。
我们感谢来自不同国家的同事们慷慨分享他们在各自医疗系统中组织讨论和管理复杂病例的经验：弗特万格勒（Fürtwangler，德国-瑞士）、斯普雷菲科（Spreafico，意大利）、戈兹inski（Godzinski，波兰）、拉米雷斯·维拉尔（Ramirez Villar，西班牙）、乔杜里（Chowdury，英国）以及范登赫维尔-艾布林克（van den Heuvel-Eibrink）博士。
