心脏层状病变患者室性心动过速消融的治疗效果：一项更新的系统性回顾和单臂荟萃分析

《Journal of Cardiovascular Electrophysiology》：Outcomes of Ventricular Tachycardia Ablation in Cardiac Laminopathy: An Updated Systematic Review and Single-Arm Meta-Analysis

　　LMNA相关心肌病患者室性心动过速消融临床研究显示，急性成功率仅37%，中位随访26个月时复发率达91%，心血管死亡率达54%，提示消融效果有限，需结合ICD植入及分子靶向治疗。

　　

摘要

背景

室性心动过速（VT）是一种危及生命的心律失常，常见于结构性心脏病中，包括与LMNA相关的心肌病。这种遗传性疾病与突发心脏死亡的高风险和进行性收缩功能障碍有关。虽然导管消融是治疗VT的成熟方法，但在心脏层状病变中的疗效仍不明确。

目的

综合现有证据，探讨VT消融在心脏层状病变患者中的作用和治疗效果。

方法

本研究遵循PRISMA指南进行了系统评价和单臂荟萃分析。在PubMed、Embase和Cochrane数据库中搜索了关于LMNA相关心肌病中VT消融结果的研究。采用逆方差随机效应模型对比例数据进行荟萃分析。

结果

共纳入7项研究（6个队列，1篇摘要），涉及62名患者（平均年龄53.2±9.7岁；85%为男性；88%患者植入了心脏复律除颤器ICD）。93%的病例采用了心内膜/心外膜消融方法。急性手术成功率仅为37%（95%置信区间：14%–63%；I2=27.4%），28%的患者需要多次手术。在中位随访时间26（9–35）个月内，91%的患者VT复发（95%置信区间：76%–100%；I2=37.2%）。全因死亡率为54%（95%置信区间：39%–70%；I2=28%），主要死于心脏原因（51%，95%置信区间：25%–76%；I2=53%），14%的患者（95%置信区间：1%–34%；I2=42%）接受了心脏移植。

结论

在LMNA相关心肌病中，导管消融导致VT复发率高、长期疗效有限，并伴有较高的心血管死亡率和心脏移植率，这凸显了ICD植入的重要性以及寻找替代策略的必要性，包括针对特定变异和分子靶点的疗法。

利益冲突

MJA是Abbott、Boston Scientific、Bristol Myers Squibb、Illumina、Invitae、Medtronic、Tenaya Therapeutics和UpToDate的顾问。MJA和Mayo Clinic与AliveCor、Anumana、ARMGO Pharma、Prolaio、Solid Biosciences和Thryv Therapeutics签订了许可协议。JRG是Avidity Biosciences、Citizen Health和Nuevocor Therapeutics的顾问，并担任Tenaya Therapeutics资助的临床试验的主要研究者。MJA、JRG和Mayo Clinic也与Prolaio签订了许可协议。不过，这些机构均未参与本研究。