Richard Van Praagh的学术遗产：节段分析法如何重塑小儿先天性心脏病诊断范式

《Cardiology in the Young》：Richard Van Praagh—an appreciation

　　本文通过回顾Richard Van Praagh的学术生涯，系统阐述了其提出的节段分析法（Segmental Approach）对小儿先天性心脏病（CHD）诊断领域的革命性影响。研究梳理了Van Praagh夫妇在波士顿儿童医院心脏登记处（Cardiac Registry）的临床实践与学术传承，揭示了该方法如何解决复杂心脏畸形的命名与分类难题，并推动国际儿科与先天性心脏病代码（IPCCC）的统一。该研究为先天性心脏病的精准诊断与学术争议化解提供了重要历史借鉴。

　　

在20世纪中叶，小儿先天性心脏病（Congenital Heart Disease, CHD）的诊断领域曾陷入命名的混沌。复杂的 cardiac anomalies（心脏畸形）常被归为“混杂”类别，甚至无法命名。这种混乱不仅阻碍临床交流，更制约治疗策略的优化。正是在这一背景下，Richard Van Praagh 与妻子Stella Van Praagh 以毕生之力构建了节段分析法（Segmental Approach），将心脏分解为心房、心室、大动脉三大节段进行系统分析，使任何复杂先心病都能被精确描述。

为验证这一方法的普适性，Van Praagh 团队在波士顿儿童医院建立了心脏登记处（Cardiac Registry），通过解剖标本研究、心脏胚胎学实验及全球学术交流积累超过300篇论文。研究重点包括对法洛四联症（tetralogy of Fallot）肺动脉漏斗部发育不全的形态计量、大动脉转位（transposition）中心室襻（ventricular loop）与主动脉位置关联性的论证，以及对双入口心室等复杂畸形的节段和谐性（harmony/disharmony）定义。

关键研究方法

研究基于波士顿儿童医院心脏登记处的先天性心脏标本库，结合血管造影（angiography）与胚胎学观察，通过形态学比较和节段序列分析，建立了心脏畸形的系统分类框架。其中对100余例大动脉转位患者的影像学重新评估，以及对法洛四联症肺动脉漏斗部的几何学测量，成为方法验证的核心案例。

主要研究结果

1. 1.
   节段分析法的临床验证
   通过分析大动脉转位病例，发现约20%存在心室襻与主动脉位置不匹配现象（如右襻伴左位主动脉），突破了原有“襻规则”（loop rule）的局限性，明确了节段间和谐性判定的重要性。
2. 2.
   形态学标准的统一
   针对心室形态争议，提出以心尖小梁部（apical trabecular component）作为心室认定的核心标准，否定了以入口部缺失否定左心室形态的观点，奠定了“形态学方法”（morphological method）的理论基础。
3. 3.
   跨大西洋命名争议的化解
   通过2001年多伦多世界心脏病学会议的命名峰会，促成欧洲学派（强调节段连接方式）与Van Praagh学派（强调节段间和谐性）的协作，最终推动国际儿科与先天性心脏病代码（IPCCC）纳入ICD-11疾病分类体系。

结论与意义

Van Praagh 的节段分析法不仅解决了先心病“无名可称”的困境，更通过形态学与胚胎学的结合，为心脏发育机制研究提供了新视角。其倡导的精确描述体系使临床影像学（如超声、MRI）得以实现与解剖标本相媲美的诊断精度。尽管与欧洲学派存在“跨大西洋分类之争”（transatlantic taxonomic warfare），但双方在学术争鸣中共同推动了IPCCC的建立，实现了诊断语言的部分统一。正如莎士比亚笔下的恺撒，Van Praagh 以其巨擘之姿拓宽了小儿心脏形态学的疆域，其遗产将继续为先天性心脏病的精准医疗奠基。