综述：成人大动脉转位患者的经导管介入治疗

《Cardiovascular Revascularization Medicine》：Transcatheter interventions in adult patients with transposition of the great arteries

　　先天性大动脉转位（TGA）分为dextro-TGA和levo-TGA，动脉开关手术（ASO）显著改善生存率，但成年后易发心力衰竭和瓣膜功能障碍，经导管干预可有效减少再开胸需求，长期疗效需进一步研究。

　　

Raquel Luna-López|Eduardo Flores-Umanzor|Pedro Cepas-Guillén|Andrea Ruberti|Sílvia Montserrat|Lusine Abrahamyan|Juan M. Carretero Bellón|Leyre álvarez Rodriguez|Lore Schrutka|Igor Morr-Verenzuela|Susanna Prat-González|Daniel Pereda|Xavier Freixa|Ricardo Sanz-Ruiz|Josep Rodés-Cabau|Matthew J. Gillespie|Jamil A. Aboulhosn|Lee Benson|Rafael Alonso-Gonzalez|Eric Horlick

西班牙巴塞罗那August Pi I Sunyer生物医学研究所（IDIBAPS）医院临床部

摘要

大动脉转位（TGA）是一种复杂的先天性心脏缺陷，主要分为两种解剖亚型：右位TGA和左位TGA。新生儿外科技术的进步，尤其是动脉转换手术（ASO），显著提高了生存率。然而，随着患者年龄的增长，心力衰竭和瓣膜功能障碍等晚期并发症带来了新的临床挑战。经导管介入治疗已成为这些患者的有效替代方案，可有效缓解症状、改善生活质量，并减少再次开胸的需要。随着越来越多的TGA修复成人进入高龄阶段，需要开展长期研究以评估经导管治疗的耐久性和安全性。扩大适应症、改进手术技术以及开发专用设备对于优化这一患者群体的治疗效果至关重要。

引言

大动脉转位（TGA）是一种先天性心脏缺陷，其中主动脉和肺动脉在心室间隔处位置颠倒，起源于不同的心室。该疾病分为两种不同的解剖亚型：右位转位（d-TGA）和左位转位（l-TGA），后者也称为先天性矫正型TGA（ccTGA）。在d-TGA中，心房与相应的心室相连，但主动脉起源于右心室（RV），肺动脉起源于左心室，导致血液循环呈并行状态，系统氧合不足[1]。目前，新生儿期通过动脉转换手术（ASO）进行外科矫正以恢复正常的血液循环顺序[2]。

相比之下，l-TGA的特点是心房和大动脉分别与不同的心室相连（右心房-左心室-肺动脉、左心房-右心室-主动脉），即所谓的心房-心室和心室-动脉不一致。这种情况下血液循环是连续的（非发绀型），但右心室功能较差。虽然l-TGA患者通常无需手术即可存活至成年，但他们面临长期并发症的风险，包括心力衰竭和心律失常（如完全性心脏传导阻滞）[3,4]。

d-TGA的外科治疗方法在几十年间取得了显著进展。最初，Mustard手术或Senning手术是主要的治疗手段，通过调整心房处的血流方向来治疗d-TGA[5,6]。后来，ASO手术取代了这些方法，因其更好的长期效果而成为标准治疗方式[7,8]。

随着外科技术和医疗水平的提高，两种类型TGA患者的生存率大幅提高[9]。例如，接受ASO手术的患者中期预后良好[10]；然而，随着时间的推移，右心室的功能成为关键限制因素，导致40岁以后的发病率和死亡率增加，30年生存率约为60%至77%[11]。相比之下，ASO手术提供了更好的长期效果，在大型现代队列研究中，20多年后的无移植生存率高达93%至98%[12],[13],[14],[15]。尽管如此，近期数据显示这一群体仍需频繁接受外科干预。尽管总体预后良好，但出院时的死亡率仍较高（约2.3%），再手术率为8.2%[16]。因此，越来越多的TGA修复成人患者出现，给终身护理带来了新的挑战。本文综述了现代经导管介入治疗在d-TGA和l-TGA成人患者中的应用。

部分内容摘录

成人TGA患者的解剖并发症

用于修复d-TGA的外科手术方式决定了患者可能出现的长期并发症[4]。

评估

检测漏血或狭窄的静脉隔膜评估通常从无创影像学检查开始，如经胸或经食道超声心动图、心脏MRI或CT血管造影，以评估隔膜的解剖结构和血流模式。也可使用含气泡的盐水进行检测，以识别右向左的血流异常[29]。最终确诊需通过心脏导管插入术进行，包括测量隔膜的压力、对比剂血管造影以观察漏血或狭窄情况

ASO术后的人工血管扩张和球囊肺动脉成形术

ASO术后右心室流出道（RVOT）阻塞较为常见，发生率在4%至28%之间[41]。主要原因可能是Lecompte操作后对肺动脉的牵拉，以及扩张的新主动脉根部的压迫。阻塞可能发生在肺动脉分支处，也可能发生在与新肺动脉根部的吻合处[28],[42],[43],[44]。建议采用肺动脉支架植入

三尖瓣修复

自经导管边缘对边缘瓣膜修复技术引入以来，已有孤立病例报告系统性三尖瓣反流（l-TGA患者或ASO术后患者）。附表1总结了迄今为止发表的病例和病例系列。尽管经验尚有限，但该技术似乎有效且安全，尤其是在瓣膜反流主要为功能性且结构异常轻微的情况下

经导管手术的局限性和挑战

经导管手术在治疗TGA方面的局限性主要与解剖结构的复杂性及术后并发症有关[4]。这些手术受多种因素限制，包括复杂的术后解剖结构、目标病变的定位困难（尤其是在存在大量心房缝合线或瘢痕组织的情况下），以及由于儿童患者身体生长导致的器械故障或再狭窄风险。年龄也是一个重要限制因素

未来发展方向

该领域的研究重点在于改进器械技术、提高手术精度和长期效果。下一代可适应生长的支架和瓣膜的研发有望缓解儿童患者因身体生长带来的挑战。3D超声心动图、心脏MRI和患者个性化3D打印等成像技术的进步将有助于术前规划和手术引导，尤其是对于复杂病例

结论

总之，经导管介入治疗在管理TGA患者的晚期并发症方面发挥了重要作用。支架植入、瓣膜修复和隔膜漏血封堵技术的进步减少了再次开胸的需求，提高了生活质量与治疗效果（见中心图）。然而，长期随访研究对于评估这些治疗的耐久性和安全性至关重要。表1总结了TGA成人患者的适应症和经导管治疗选项。

作者贡献声明

Raquel Luna-López：撰写——审稿与编辑、初稿撰写、监督、数据分析、概念构思。Eduardo Flores-Umanzor：撰写——审稿与编辑、初稿撰写、验证、监督、数据分析、概念构思。Pedro Cepas-Guillén：撰写——审稿与编辑、初稿撰写、概念构思。Andrea Ruberti：撰写——审稿与编辑、初稿撰写、概念构思。Sílvia Montserrat：撰写——审稿与

资助

Horlick博士获得Peter Munk结构性心脏病介入治疗讲席支持。Alonso博士获得Bitove成人先天性心脏病讲席支持。Aboulhosn博士获得Barbara Streisand/AHA心脏病学讲席支持。Rodés-Cabau博士获得“Fondation Famille Jacques Larivière”结构性心脏病介入治疗研究讲席支持。

利益冲突声明

作者声明不存在可能影响本文研究的已知财务利益或个人关系。