《Seminars in Roentgenology》：Complex Lymphatic Anomalies: A Comprehensive Review of Imaging Features and Diagnostic Considerations
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复杂淋巴管异常（CLAs）包含GLA、KLA、GSD、CCLA和GLD五类，其影像学特征与临床管理挑战需结合多学科协作。
迈克尔·普拉特（Michael Pratt）|珍妮·迪伦贝克（Jeanne Dillenbeck）|希娜·皮姆帕尔瓦尔（Sheena Pimpalwar）|杨在元（Jaewon Yang）|罗伯特·卡森·西布利（Robert Carson Sibley）
德克萨斯大学西南医学中心放射科，达拉斯，德克萨斯州
在淋巴系统异常的总体诊断中，复杂淋巴系统异常（Complex Lymphatic Anomalies, CLAs）这一亚组传统上包括四种类型，其特征是多系统受累、结构复杂以及淋巴系统功能受损。这四种亚型分别是：泛发性淋巴系统异常（Generalized Lymphatic Anomaly）、卡波西样淋巴管瘤病（Kaposiform Lymphangiomatosis）、戈勒姆-斯托特病（Gorham-Stout Disease）和中央传导性淋巴系统异常（Central Conducting Lymphatic Anomaly）。它们之间存在重叠的特征，这使得区分这些类型变得具有挑战性。最近，第五种亚型——泛发性淋巴系统发育不良（Generalized Lymphatic Dysplasia）被单独归类。CLAs可能导致患者出现严重的健康问题，因此多学科协作对于优化治疗方案至关重要。从诊断角度来看，解读CLAs患者影像的医生必须了解不同亚型的各种表现，并且需要熟悉必要的随访影像检查建议。同时，影像技术在指导治疗中的作用日益重要，保持对诊断医生角色的最新认识对于提供优质的患者护理至关重要。我们旨在提供关于CLAs的当前实践和方法的概述，以扩展读者的知识体系。
引言
根据国际血管异常研究学会（International Society for the Study of Vascular Anomalies, ISSVA）的定义，复杂淋巴系统异常（CLAs）是指“具有结构复杂性、多系统受累以及淋巴系统功能受损的淋巴系统畸形”。患有CLA的儿童患者可能因各种症状而就诊于不同的医学专科。这类患者常常伴有残疾和慢性疼痛。CLAs可能导致危及生命的并发症，如免疫功能下降、败血症、营养不良、由于凝血功能障碍引起的出血以及乳糜胸导致的呼吸衰竭。CLAs通常在生命的前两年内被诊断出来。相比之下，简单淋巴系统畸形（Simple Lymphatic Malformations, LMs）更为常见，且相对容易诊断和治疗。简单淋巴系统畸形通常是局部的，不会引起骨骼病变。如果儿童患者出现淋巴系统畸形，并伴有溶骨性骨病变、非恶性乳糜积液（胸腔、心包或腹腔积液）或蛋白丢失性肠病的症状，则应考虑诊断为CLA。当CLA被纳入鉴别诊断范围时，需要进行全面的临床评估。理想情况下，一个多学科团队将共同参与患者的管理，包括影像学检查、组织取样、基因组检测和治疗方案制定。
CLAs传统上被分为四种类型：泛发性淋巴系统异常（GLA）、卡波西样淋巴管瘤病（KLA）、戈勒姆-斯托特病（GSD）和中央传导性淋巴系统异常（CCLA）。值得注意的是，2025年的ISSVA分类中将泛发性淋巴系统发育不良（GLD）也纳入了复杂淋巴系统异常的范畴。本文将详细讨论这五种疾病的影像学表现。这些诊断之间存在显著的临床重叠，每个病例可能同时具有多种亚型的特征。
部分摘录
淋巴系统
本文将介绍正常健康淋巴系统的结构和功能。淋巴系统是一个单向的血管网络，与血液循环系统并行。周围淋巴毛细血管分布在结缔组织、肌肉和大多数内脏器官中。这些淋巴毛细血管将淋巴液引流至较大的收集淋巴管，后者再将淋巴液输送至中央淋巴管。体内大部分组织间液都是通过淋巴系统循环的。
成像方式和技术
由于淋巴管直径较小，以及将造影剂或放射性示踪剂注入淋巴管的技术难度，因此观察淋巴系统具有一定的挑战性。在正常的淋巴系统中，最大的淋巴管直径比较大的血管小一个数量级。由于淋巴系统是单向流动的，因此造影剂必须从需要评估的解剖结构“上游”注入。
成像技术
泛发性淋巴系统异常（GLA）
GLA的特点是多灶性的淋巴系统畸形，这些畸形会浸润不同的组织和器官，最常见的是肺部、骨骼和脾脏，但其他腹部内脏也可能受到影响。显微镜下观察可见，GLA由扩张的淋巴管组成，这些扩张的淋巴管会渗透到其他组织中。正如健康的淋巴系统通过相互连接的血管网络将淋巴液从各个器官引流出去一样，GLA也会影响受累区域内的多个器官。
结论
CLAs是一组具有重叠特征的疾病，这给影像学诊断带来了挑战。本文详细讨论了五种CLAs（GLA、KLA、GSD、CCLA和GLD）的影像学特征，并通过病例示例说明了常见的影像学表现。虽然某些特定的影像学和显微镜特征可以提高诊断的准确性，但最终诊断仍需综合考虑整个临床情况。
作者贡献声明
迈克尔·普拉特（Michael Pratt）：负责撰写、审稿和编辑。
珍妮·迪伦贝克（Jeanne Dillenbeck）：负责撰写、审稿和编辑。
希娜·皮姆帕尔瓦尔（Sheena Pimpalwar）：负责撰写、审稿和编辑。
杨在元（Jaewon Yang）：负责撰写、审稿和编辑。
罗伯特·卡森·西布利（Robert Carson Sibley）：负责撰写、审稿和编辑，撰写初稿，验证数据，项目管理和概念构思。
利益冲突声明
作者声明没有已知的财务利益或个人关系可能影响本文的研究结果。
