体外肝脏切除术及自体移植治疗伴有门静脉海绵状变的肝泡型包虫病

《Hepatobiliary & Pancreatic Diseases International》：Ex vivo liver resection and autotransplantation for hepatic alveolar echinococcosis with cavernous transformation of the portal vein

　　肝包虫病合并门静脉海绵样变患者外源性肝切除术联合自体移植的安全性和疗效评估。研究纳入2010-2023年收治的49例患者，其中12例接受外源性肝切除术（ELRA）联合自体移植，9例保守治疗。经倾向得分匹配后，比较CTPV患者与无CTPV患者术后生存率。结果显示，ELRA组30天死亡率16.7%，长期生存率显著优于保守组（72.9% vs 29.6%），CTPV本身不降低生存率，但肝外病变是独立风险因素。

　　

作者：Yierfan Yilihaer、Mao-Lin Wang、Hao Wen、Tie-Min Jiang、Ying-Mei Shao、Tuerganaili Aji

单位：新疆医科大学第一附属医院消化与血管外科中心肝胆及包虫病外科，中国乌鲁木齐 830054

摘要

背景

离体肝切除术结合自体移植（ELRA）为肝泡状包虫病（AE）合并门静脉海绵状变性（CTPV）的患者提供了新的治疗途径和可能性。

方法

我们分析了2010年1月至2023年6月期间在我中心治疗的49例伴有CTPV的肝AE患者。比较了这49例患者采用不同治疗方法后的结果：12例接受了ELRA治疗，9例接受了保守治疗。经过倾向评分匹配后，我们比较了12例CTPV患者和24例非CTPV患者的ELRA治疗效果。使用Kaplan-Meier分析来比较总体生存率，并通过Cox回归分析确定影响术后生存的因素。

结果

在ELRA组中，CTPV患者和非CTPV患者术中均无死亡；两组90天死亡率均为16.7%（CTPV组2例，非CTPV组4例）。胸腔积液是最常见的术后并发症。CTPV患者需要更长的手术时间和更多的术中输血（P < 0.05）。然而，ELRA治疗后CTPV患者与非CTPV患者的长期总体生存率无显著差异（71.4% vs 74.5%，P > 0.05）。在CTPV组中，接受ELRA治疗的患者长期生存率明显优于未接受手术的患者（72.9% vs 29.6%，P < 0.05）。研究表明，肝外AE病变而非CTPV本身是影响术后生存的独立风险因素（P < 0.05）。

结论

ELRA是一种安全有效的治疗方法，可显著提高伴有CTPV的肝AE患者的长期生存率。CTPV本身不会对术后生存产生负面影响，进一步凸显了该手术在这一特定人群中的益处。

引言

肝泡状包虫病（HAE）是一种由多房性包虫（Echinococcus multilocularis）幼虫引起的危及生命的寄生虫病，与由细粒包虫（Echinococcus granulosus）引起的肝囊性包虫病（HCE）不同[1,2]。虽然这两种疾病都很严重，但HAE更具侵袭性，因其肿瘤样生长会侵犯周围组织如肝脏、胆管和血管结构。与HCE中的囊性病变不同，HAE表现为弥漫性浸润性病变，使得根治性切除极为困难[3]。该疾病进展隐匿，往往在晚期才被诊断出来，只有35%的患者在诊断时符合根治手术的条件。如果不进行治疗，10年死亡率可高达94%，这突显了早期诊断和及时干预的迫切性[4]。HAE在北半球广泛分布，其中中国占每年新发病例的91%（约18,235例）。这种高发病率进一步强调了在疾病负担最重的地区进行早期发现和管理的重要性[5]。手术结合阿苯达唑治疗仍是HAE的主要治疗方法。然而，在晚期病例中，其疗效有限。终身药物治疗和姑息性手术存在不良反应和复发的风险。因此，在出现严重并发症或手术选择有限的情况下，肝移植（LT）成为一种可行的选择。 门静脉海绵状变性（CTPV）是HAE的一种罕见但严重的并发症，由寄生虫病变长期侵袭导致门静脉（PV）阻塞，形成静脉侧支并使PV压力升高[6]。这不仅增加了术中严重出血的风险，还增加了血管重建的技术难度。传统手术方法常常因难以安全切除病变组织和管理复杂的血管网络而效果不佳，尤其是在HAE晚期患者中，这些患者常伴有主要血管结构的侵袭[7,8]。这些挑战导致切除不完全和术后并发症的发生率较高。 离体肝切除术结合自体移植（ELRA）已成为晚期HAE患者（包括CTPV患者）的一种有前景的治疗方法。通过在体外进行肝脏切除和移植，ELRA提供了一个可控的手术环境，减少了无法控制的出血风险，并为精确的血管重建提供了更大的空间，特别是在侧支形成较多的情况下恢复PV血流至关重要[9,10]。尽管ELRA在实现根治性切除和改善患者长期生存方面具有明显优势，但其应用仍局限于专业医疗机构，这也是关于其在CTPV病例中的疗效和安全性的数据较为有限的原因[11,12]。本研究旨在评估ELRA在处理这些伴有CTPV的复杂HAE病例中的安全性和有效性。通过评估手术结果、并发症和生存率，进一步证明了ELRA是这一具有挑战性人群的可行选择。

伦理声明

本研究获得了新疆医科大学第一附属医院伦理委员会的批准（K202312-46），并遵循《赫尔辛基宣言》进行。所有患者（包括已故患者）在入院时均签署了书面知情同意书，同意将其医疗数据用于研究目的。

研究设计

这是一项回顾性队列研究，包括两个患者组：ELRA组和CTPV组。

患者特征

在12例HAE-CTPV患者中，7名为男性，5名为女性。中位年龄为33.5岁（26.5-41.5岁）。主要症状包括腹痛和黄疸。2例患者出现呕血，1例因门脉高压出现黑便。Child-Pugh分级分别为A级、B级和C级的患者分别为3例、6例和3例。Child-Pugh分级C级的患者在接受ELRA前接受了经皮肝穿刺胆道引流（PTCD）以改善肝功能。影像学检查显示……

讨论

CTPV最早由Balfour和Stewart于1869年报道，由于PV呈现海绵状外观，也被称为门静脉海绵瘤[15]。CTPV常导致反复的、最终可能致命的胃肠道出血。对于由肝内占位性病变引起的CTPV，治疗重点不仅限于控制出血，还包括通过PV重建恢复生理血流和维持有效的肝脏灌注[16,17]。

作者贡献声明

Yierfan Yilihaer：概念构思、数据整理、研究设计、方法学、软件使用、数据可视化、初稿撰写及审阅编辑。 Mao-Lin WangHao WenTie-Min JiangYing-Mei ShaoTuerganaili Aji

资助

本研究得到了新疆维吾尔自治区自然科学基金重点项目（2022D01D17）和中国国家自然科学基金（82360111）的资助。

伦理批准

本研究获得了新疆医科大学第一附属医院伦理委员会的批准（K202312-46），并遵循《赫尔辛基宣言》进行。