《Zeitschrift für Rheumatologie》：Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden
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为解决 ANCA 相关性血管炎（AAV）诊疗缺乏统一规范的问题，研究人员开展 ANCA 相关性血管炎诊断和治疗的研究。结果制定出 S3 级诊疗指南，明确诊断、治疗及预防等建议。该指南为临床医生提供指导，有助于改善患者预后。
在医学领域，ANCA 相关性血管炎（AAV）一直是个棘手的难题。这是一类罕见却可能危及生命的疾病，病情发展迅速，若不能及时诊断和治疗，极易引发严重的不可逆器官损伤，甚至导致患者死亡。过去，针对 AAV 的治疗手段有限，且缺乏统一、权威的诊疗标准，使得患者的治疗效果参差不齐。为了填补这些空白，改善患者的预后，来自多个专业领域的研究人员展开了深入研究。此次研究成果发表在《Zeitschrift für Rheumatologie》杂志上。
研究人员主要通过系统的文献检索、证据评估以及结构化的共识达成过程开展研究。他们全面收集了相关的研究资料，涵盖众多临床试验和病例分析，涉及大量 AAV 患者的数据。在此基础上，严格按照牛津循证医学中心 2011 年的证据水平标准，对各项证据进行批判性评价。同时，通过名义小组过程和结构化共识会议，组织多领域专家共同讨论，形成最终的诊疗建议。
研究结果
- 总体建议：AAV 的诊断和治疗应由多学科团队在经验丰富的中心进行，诊断和治疗决策应与患者共同制定，治疗目标是实现缓解、降低死亡率、避免长期损害并提高生活质量。患者需定期接受治疗诱导的副作用和合并症检查，并接受相应的治疗和预防措施，同时应关注自助小组。
- 诊断建议：基于临床症状、器官受累情况和不可逆器官损伤风险，应进行系统的病情评估和活动度测定。临床怀疑 AAV 时，应立即采用抗原特异性免疫测定法检测蛋白酶 3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO） - ANCA。尽量通过活检对受累器官进行组织学确诊，且应定期重复评估疾病的进展和活动度。
- GPA/MPA 的缓解诱导治疗：对于器官或生命受到威胁的 GPA 或 MPA，应采用糖皮质激素（GC）联合利妥昔单抗（RTX）或环磷酰胺（CYC）的联合治疗方案；非器官威胁性的病例，可选择 GC 联合甲氨蝶呤（MTX）或 RTX，也可用霉酚酸酯（MMF）作为替代方案。治疗过程中，GC 的剂量应根据病情调整，且阿巴西普（Avacopan）可用于降低累积 GC 剂量。对于有活动性肾脏受累且肌酐值 > 300μmol/l 的患者，可考虑联合血浆置换治疗，但对于肺泡出血，不建议常规进行。
- GPA/MPA 的缓解维持治疗：缓解诱导后，建议使用 RTX 500mg 静脉注射，每 6 个月一次进行缓解维持治疗，硫唑嘌呤（AZA）和 MTX 可作为替代方案。缓解维持治疗的持续时间通常为 RTX 至少 36 个月，传统免疫抑制剂至少 48 个月，具体时长可根据个体情况调整。
- GPA/MPA 复发和难治性治疗：复发的治疗通常应与初次发病时的诱导治疗类似，且 RTX 应作为首选药物。对于难治性 AAV 患者，应在经验丰富的中心进行治疗，根据先前的治疗和个体合并症选择治疗方案，如在 CYC 和 RTX 之间进行转换等。
- EGPA 的治疗：器官或生命受到威胁的 EGPA 患者，诱导治疗应采用高剂量 GC 联合 CYC，RTX 可作为替代方案；非器官威胁性的新发病例，可采用 GC 单药治疗；复发的非器官威胁性病例，应采用 GC 和美泊利单抗（Mepolizumab）联合治疗。缓解维持治疗方面，根据诱导治疗方案的不同，可选择 Mepolizumab、MTX、RTX 或 AZA。对于难治性 EGPA 患者，应根据具体情况选择合适的治疗方法，如对于无器官或生命威胁的患者，可使用 Mepolizumab 治疗。
- 支持治疗：AAV 患者感染风险高，对于接受高剂量 GC、RTX 诱导或 CYC 治疗的患者，应使用复方新诺明预防肺孢子菌肺炎和其他严重感染。同时，应监测患者的白细胞和 IgG 血清浓度，进行骨质疏松预防和相关并发症的治疗，并对患者进行教育。
研究结论和讨论
本次研究制定的 AAV 诊疗指南具有重要意义。它整合了当前 AAV 领域的最新知识，为临床医生提供了基于证据的治疗建议，有助于规范 AAV 的诊疗流程，提高诊断的准确性和治疗的有效性。通过明确不同病情下的治疗方案，如针对 GPA/MPA 和 EGPA 在缓解诱导、维持治疗以及复发和难治性情况下的具体用药建议，能够帮助医生为患者制定更个性化、更精准的治疗策略，从而改善患者的预后，降低死亡率，减少器官损伤，提高患者的生活质量。同时，该指南也指出了当前研究的不足和未来的研究方向，如寻找更有效的生物标志物来指导治疗、确定最佳的治疗疗程等，为后续的研究提供了重要的参考，有望进一步推动 AAV 诊疗领域的发展。
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