《BMC Neurology》：A huge cerebral parenchymal meningioma in sylvian fissure: case report and literature review
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为解决术前诊断大脑外侧裂脑膜瘤困难，易导致手术及术后治疗不当的问题，四川大学华西医院研究人员开展巨大大脑外侧裂脑膜瘤病例研究及文献回顾。结果发现该病例为罕见的透明细胞型（WHO 2 级）脑膜瘤，有助于提升对脑膜瘤起源的理解和诊断准确性。
在人体复杂的神经系统中，脑膜瘤是一类较为常见的肿瘤。通常情况下，它起源于非神经上皮祖细胞、脑膜内皮细胞和蛛网膜帽细胞，多数会附着在硬脑膜上，硬脑膜尾征在脑膜瘤诊断中具有一定意义，敏感性为 58%，特异性达 94%。然而，有一种特殊类型的脑膜瘤，即大脑外侧裂脑膜瘤，它不附着于硬脑膜，十分罕见。而且大脑外侧裂脑膜瘤中的透明细胞型更是少之又少，仅占所有脑膜瘤的不到 1% 。目前，术前诊断这类脑膜瘤面临着巨大挑战，容易造成手术方案制定和术后治疗的不合理，这给患者的治疗和康复带来了极大的困难。为了深入了解这类罕见脑膜瘤，四川大学华西医院的研究人员开展了一项研究。
研究人员对一位 34 岁男性患者的病例进行了详细分析，并结合过往的病例报告进行文献回顾。该患者主要症状为间歇性头痛伴恶心不适长达 4 个月，经过一系列检查，最终确诊为巨大大脑外侧裂透明细胞型脑膜瘤（WHO 2 级）。研究人员通过手术切除肿瘤，并对肿瘤组织进行了病理学分析。
在研究中，研究人员主要运用了影像学检查技术和组织病理学分析技术。影像学检查包括头颅多维度增强磁共振成像（MRI）和脑部计算机断层扫描（CT），这些检查能够清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围组织的关系；组织病理学分析则通过对手术切除的肿瘤组织进行染色和免疫组化分析，明确肿瘤的细胞类型和分级。
临床病史和体格检查
一位 34 岁男性因间歇性头痛伴恶心不适 4 个月入院，体格检查未发现运动和感觉功能障碍，患者认知、情感、记忆及智力均正常，无失语症状，无既往病史。通过这一详细的病史和检查，研究人员初步了解了患者的基本情况，为后续诊断和治疗提供了基础。
影像学发现
患者进行头颅多维度增强 MRI 扫描显示，右侧额颞叶有一主要为实性且伴有部分囊肿的病变，大小约 9.7×5.3×6.4cm，与周围脑实质分界不清，在 T1 和 T2 加权像上呈混合信号，增强成像显示实性成分明显强化。脑部 CT 显示有接近钙化的高密度区域，但无明显钙化。肿瘤位于大脑外侧裂下方的脑皮质内，推移中线结构向左，但未观察到 “硬脑膜尾征”，表明肿瘤与硬脑膜无附着。这些影像学特征为肿瘤的初步诊断提供了重要依据，也体现出该肿瘤与常见脑膜瘤在影像学表现上的差异。
手术过程
患者采取仰卧位，经右侧翼点入路进行右额颞开颅手术，采用经大脑外侧裂入路。术中发现硬脑膜完整，肿瘤位于大脑外侧裂静脉和大脑中动脉（MCA）之间，其深面可能延伸至 MCA 周围的蛛网膜层。肿瘤呈灰白色鱼肉样，质地坚硬，有钙化，边界不清，血供不丰富。手术中使用了超声外科吸引器（CUSA）分块切除肿瘤，并进行了体感诱发电位（SEP）和运动诱发电位（MEP）电监测。术后患者无神经功能缺损，随访 MRI 证实肿瘤完全切除。手术的成功实施不仅治疗了患者的疾病，还为后续的病理诊断提供了样本。
病理结果
组织病理学标本显示肿瘤由富含糖原、细胞质透明的多边形细胞组成。免疫组化（IHC）分析表明，肿瘤细胞对生长抑素受体 2（SSTR2）、D2 - 40、上皮膜抗原（EMA）和孕激素受体（PR）呈阳性表达，对信号转导及转录激活因子 6（STAT6）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）等呈阴性表达，核相关抗原（Ki - 67）阳性，标记指数为 15% 。特殊染色结果进一步支持了透明细胞脑膜瘤（CCM）的诊断，最终病理诊断为非典型脑膜瘤（WHO 2 级）。这一结果明确了肿瘤的性质和分级，对于制定后续治疗方案具有关键意义。
术后治疗和随访
考虑到肿瘤的 2 级恶性特征和巨大体积，患者术后 1 个月接受了调强放射治疗（IMRT），未进行化疗。术后 6 个月复查 MRI 显示肿瘤无复发，后续将每年进行 MRI 扫描监测肿瘤复发情况。这一治疗和随访方案有助于及时发现肿瘤的复发，保障患者的健康。
研究结果表明，大脑外侧裂脑膜瘤的起源可能是位于大脑外侧裂深部软脑膜层的蛛网膜细胞或沿 MCA 的软脑膜蛛网膜丛。这类肿瘤的影像学特征与常见脑膜瘤有相似之处，但也存在差异，如瘤周水肿程度不同，钙化情况也并非绝对的诊断依据。该病例是目前报道的成人大脑外侧裂脑膜瘤中肿瘤体积最大的，且病理类型为罕见的透明细胞型。由于其罕见性，容易被误诊为高级别胶质瘤、结核性肉芽肿、淋巴瘤或脑转移瘤等。在本病例中，仅凭 CT 和 MRI 图像上的病变位置和部分特征很难鉴别胶质瘤和脑膜瘤，最终依靠手术切除和病理检查才明确诊断。
在治疗方面，手术切除肿瘤是理想的治疗方案，但由于大脑外侧裂脑膜瘤靠近 MCA，有时难以完全切除，此时可采用次全切除并结合辅助放疗来有效避免复发或进展。对于 WHO 2 级脑膜瘤术后是否进行放疗存在争议，但考虑到本病例肿瘤的恶性程度和体积，研究人员选择了放疗。多数患者预后良好，无神经功能缺陷。
这项研究通过对罕见的巨大大脑外侧裂透明细胞型脑膜瘤病例的分析和文献回顾，为脑膜瘤的起源研究提供了新的视角，有助于更好地鉴别大脑外侧裂深部脑膜瘤的特征，提高术前诊断的准确性，从而制定更合理的治疗策略和手术方案，对临床实践具有重要的指导意义。它让医学工作者更加深入地了解这类罕见脑膜瘤，为未来的研究和治疗提供了宝贵的经验和参考。
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