肺淋巴上皮癌(PLELC):肉芽肿样表现易误诊为结核,精准诊断与治疗意义重大

【字体: 时间:2025年04月11日 来源:BMC Pulmonary Medicine 2.6

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  为解决肺淋巴上皮癌(PLELC)临床诊断困难、易与其他疾病混淆的问题,研究人员开展了对 PLELC 临床及病理表现的研究。结果发现 PLELC 与 Epstein - Barr 病毒(EBV)感染密切相关,通过整合 EBV 检测可避免误诊。该研究为 PLELC 的诊疗提供了参考。

  在医学领域,肺部疾病的诊断和治疗一直是备受关注的焦点。肺淋巴上皮癌(Pulmonary lymphoepithelial carcinoma,PLELC)作为一种罕见的原发性肺癌亚型,却给医生们带来了不小的挑战。PLELC 在组织学上表现为未分化癌伴有显著的淋巴细胞浸润,其形态和分子特征与鼻咽癌相似,并且与 Epstein - Barr 病毒(EBV)感染紧密相关,尤其在亚洲人群中更为明显。然而,由于它的发病率极低,仅占所有肺癌恶性肿瘤的不到 1%,加上其临床和病理特征常常与其他疾病重叠,比如一些淋巴上皮病变和肉芽肿,导致临床医生对它的认识十分有限,诊断也面临重重困难。
在诊断方面,目前主要依靠免疫组化染色检测细胞角蛋白以及原位杂交检测 EBERs 来确认是否与 EBV 相关,但在实际操作中,要将 PLELC 与其他感染性和恶性疾病区分开来绝非易事,这就迫切需要一套标准化的诊断流程。在治疗上,由于缺乏统一的标准治疗指南,医生们在选择治疗方案时往往也感到困惑。基于这些问题,深圳市第三人民医院的研究人员开展了一项针对 PLELC 的研究,旨在为这种罕见疾病的诊断和治疗提供参考。

研究人员通过对一名 37 岁女性患者的病例研究,深入探讨了 PLELC 的临床和病理特征。该患者最初因疑似肺结核被转诊至深圳市第三人民医院,她出现了间歇性咳嗽、轻微胸部不适以及无痛性颈部肿块等症状。经过一系列检查,包括颈部淋巴结穿刺、血液检查、增强 CT 扫描等,起初的检查结果提示肉芽肿性炎症,但无法确诊为结核病。最终,研究人员通过经皮肺活检和 EBV 检测,确诊该患者为 PLELC。随后,患者接受了化疗和免疫治疗(卡铂、紫杉醇联合替雷利珠单抗),治疗效果显著,肺部病变和颈部肿大淋巴结明显缩小。

该研究的重要意义在于,强调了 PLELC 诊断的复杂性,特别是当它表现出类似结核病的肉芽肿性炎症时,很容易造成误诊。同时,研究表明将 EBV 检测纳入非典型病变的病理评估中,对于避免诊断延误和进行正确的肿瘤治疗管理至关重要。此外,研究还发现患者对铂类化疗的良好反应,以及免疫治疗在 PLELC 治疗中的潜在作用,为今后 PLELC 的治疗提供了新的思路和方向。该研究成果发表在《BMC Pulmonary Medicine》杂志上。

研究中用到的主要关键技术方法包括:首先是组织病理检查,对患者的颈部淋巴结和肺部组织进行活检,观察组织的病理形态;其次是免疫组化染色,检测肿瘤细胞中细胞角蛋白(CK)、P40 等标志物,辅助诊断肿瘤;再者是原位杂交技术,检测肿瘤细胞中 EBV - 编码的小 RNA(EBERs),确定是否存在 EBV 感染。通过这些技术,研究人员得以准确诊断疾病,并进一步分析疾病的特征。

研究结果如下:

  • 临床症状与初步检查:患者表现为间歇性咳嗽、轻微胸部不适和无痛性颈部肿块。实验室血液检查中,癌胚抗原(CEA)、鳞状细胞癌抗原、细胞角蛋白 19 片段和神经元特异性烯醇化酶(NSE)等均正常,多种常规血液检查及炎症指标也正常,但 EB 病毒相关抗体检测显示异常。颈部淋巴结穿刺病理提示肉芽肿性炎症,然而多次检测未发现结核感染证据123
  • 确诊过程:增强 CT 扫描发现右肺中叶有肿块以及多处淋巴结肿大,由于结核病证据不足,进行经皮肺活检,结果显示为 EBV 阳性的低分化癌,符合淋巴上皮瘤,最终确诊为 PLELC4
  • 治疗效果:患者接受化疗和免疫治疗后,1.5 个月后的复查 CT 显示肺部病变和颈部肿大淋巴结明显缩小,表明治疗方案有效5

研究结论和讨论部分强调,PLELC 是一种诊断困难的罕见肺癌亚型,尤其当出现肉芽肿性炎症时易与结核病混淆。EBV 检测对于准确诊断 PLELC 至关重要,它不仅能避免误诊,还能为后续的治疗决策提供依据。虽然目前对于 PLELC 与肉芽肿性炎症共存的机制尚不完全清楚,但 EBV 在其中的作用值得进一步研究。此外,本病例中患者对化疗和免疫治疗的良好反应,为 PLELC 的治疗提供了经验参考,但对于 EBV 阳性的恶性肿瘤,长期随访以评估复发风险也十分必要。总的来说,这项研究为 PLELC 的临床诊断和治疗提供了重要的参考,有助于提高对这种罕见疾病的认识和管理水平。
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