综述：台湾儿童特发性关节炎诊断与管理指南：台湾儿科过敏哮喘与免疫学会共识声明

　　这篇综述由台湾儿科过敏哮喘与免疫学会（TAPAAI）专家团队制定，系统总结了儿童特发性关节炎（JIA）的流行病学特征（如台湾以附着点炎相关关节炎（ERA）为主，占38.6%）、分型诊断标准（ILAR分类）、靶向治疗策略（如TNF-α抑制剂、IL-6R拮抗剂、JAKi等）及监测方案，强调早期精准分型与个体化治疗对改善预后的重要性。

　　

引言

儿童特发性关节炎（JIA）是16岁以下儿童最常见的慢性关节炎，其异质性高，涵盖7种亚型（ILAR分类）。台湾流行病学研究显示，JIA年发病率为4.93-15.7/10万人，其中附着点炎相关关节炎（ERA）占比最高（38.6%），且男性居多（男女比1.69:1），与国际数据差异显著。

流行病学与临床特征

台湾JIA患者平均发病年龄为11.5±3.7岁，显著高于欧美国家。ERA亚型与HLA-B27强相关（阳性率82.2-97%），而少关节型JIA更常见于幼年女性且易伴发葡萄膜炎。表1对比了台湾与日、欧、美的亚型分布差异，凸显地域特异性。

发病机制

JIA的病理机制因亚型而异：

• 全身型：以IL-1β、IL-6等先天免疫因子驱动，后期可转为Th1/Th17介导的适应性免疫反应；
• 少/多关节型：以CD4⁺
  T细胞失调为主，伴Treg功能缺陷；
• ERA：HLA-B27递呈关节炎肽段，激活IL-23/IL-17轴导致慢性滑膜炎。

诊断与分型

诊断需排除其他病因，结合关节超声（MSUS）或MRI评估滑膜增生/附着点炎。表4详述了各亚型的临床特征，如全身型JIA的发热（100%）、皮疹（67.9%），以及ERA的高HLA-B27阳性率。

治疗策略

核心原则：早期干预、分型治疗（图3-6）。

• 一线药物：NSAIDs（如萘普生）或关节内糖皮质激素（如曲安奈德）；
• 二线药物：甲氨蝶呤（MTX）为首选csDMARD，ERA患者可选用柳氮磺吡啶（SSZ）；
• 生物制剂：TNF-α抑制剂（如阿达木单抗）用于多关节型，IL-6R拮抗剂（如托珠单抗）或IL-1抑制剂（如卡那单抗）适用于全身型；
• JAK抑制剂：托法替布对多关节型有效，但需警惕感染与心血管风险。

特殊管理：

• 巨噬细胞活化综合征（MAS）需大剂量糖皮质激素±静脉免疫球蛋白（IVIG）；
• 生物制剂使用前需筛查结核与肝炎。

监测与预后

定期评估JADAS评分，眼科随访葡萄膜炎（高风险者每3-6个月检查）。台湾研究显示，12年随访中1/3患者经生物制剂实现身高追赶。ERA合并骶髂关节炎或颞颌关节受累者预后较差。

未来方向

PRINTO新分类（6亚型）和靶向疗法（如IL-18结合蛋白）正在探索中，旨在提升诊疗精准度。

（注：全文数据及结论均源自TAPAAI指南原文，未添加非文献支持内容。）