IgG4相关性疾病以肥厚性硬脑膜炎为首发表现的罕见病例解析及治疗启示

　　本研究报道一例罕见的IgG4相关性疾病（IgG4-RD）表现为胸段脊髓肥厚性硬脑膜炎的66岁女性病例。通过MRI影像学特征、PET扫描（SUVmax 9.3）及组织病理学（IgG4+细胞80单位/HPF）确诊，采用利妥昔单抗联合泼尼松（50 mg/天起始）治疗取得显著疗效，为临床处理此类罕见神经系统受累病例提供了重要参考。

　　

在自身免疫性疾病谱系中，IgG4相关性疾病（IgG4-RD）以其"伟大的模仿者"特性持续挑战着临床诊断的边界。当这种以浆细胞浸润和纤维化为特征的疾病累及神经系统时，其罕见性和非特异性表现往往导致诊断延误——特别是当病变仅局限于脊髓硬膜时，极易被误诊为淋巴增殖性疾病或恶性肿瘤。近期发表在《Clinical Rheumatology》的病例研究，为这一临床困境提供了极具价值的解决方案。

研究人员报道了一例66岁女性患者长达6年的进行性背痛和下肢无力病史。通过多模态影像学与病理学检查的完美配合，最终锁定了这个"伪装大师"的真面目。影像学检查显示D6-D8节段椎管内占位性病变伴脊髓压迫，PET扫描捕捉到SUV_max高达9.3的异常代谢信号，这些特征最初将诊断方向引向了淋巴增殖性疾病。然而病理学检查揭示了真相：纤维组织中弥漫分布的非典型淋巴浆细胞浸润，特别是IgG4+浆细胞高达80个/高倍视野（HPF），这一关键发现最终确立了IgG4-RD的诊断。

研究采用的核心技术方法包括：磁共振成像（MRI）动态评估脊髓压迫程度，PET-CT定量分析病变代谢活性（SUV_max值），以及通过椎板切除术获取的组织病理学检查（重点检测IgG4+浆细胞密度）。治疗方面采用B细胞耗竭疗法（利妥昔单抗）联合糖皮质激素（泼尼松50 mg/天起始剂量）的免疫调节方案。

【Presentation】部分详细记录了疾病演变过程：患者在接受D6-D8椎板切除减压术后，病理确诊为IgG4-RD。治疗方案选择颇具匠心——利妥昔单抗靶向清除CD20+B细胞，配合糖皮质激素控制急性炎症。这种组合拳在6个月后取得显著效果：MRI显示椎管内病变范围明显缩小，患者运动功能完全恢复日常生活能力。

【Discussion】部分深入剖析了本病例的临床价值：神经系统IgG4-RD发生率不足80例报道，其中单纯脊髓受累者仅47例。研究特别强调三个关键发现：首先，血清IgG4水平在多数病例中并无升高，这提示组织病理学检查不可替代；其次，MRI特征难以与恶性肿瘤鉴别，PET的SUV_max值虽高但缺乏特异性；最重要的是，单纯手术减压的远期效果不佳，必须尽早启动免疫抑制治疗。

该研究的临床启示弥足珍贵：对于不明原因的硬脊膜肥厚病变，应考虑IgG4-RD的可能性并及时获取病理证据。治疗策略需要平衡手术减压的紧迫性与免疫调节的长期性，本案例证实利妥昔单抗联合糖皮质激素的方案具有确凿疗效。这些发现为修订IgG4-RD诊疗指南提供了新的循证依据，特别是对于这种可能被长期误诊的罕见神经系统受累类型。