综述：抗mGluR1抗体相关自身免疫性脑炎的全面综述

　　这篇综述系统梳理了抗代谢型谷氨酸受体1（mGluR1）抗体脑炎的临床特征与治疗策略，强调小脑性共济失调是该病核心表现（93.2%），并指出早期免疫治疗（如IV-MTP/IVIG）对预防不可逆小脑损伤的关键作用。通过分析44例患者数据，揭示年龄（p=0.025）和一线免疫治疗（p=0.013）是预后相关因素，为临床实践提供重要参考。

　　

抗mGluR1抗体脑炎：从分子机制到临床实践

引言

近年来，随着抗代谢型谷氨酸受体1（mGluR1）抗体的发现，这类罕见自身免疫性脑炎（AE）逐渐受到关注。mGluR1作为G蛋白偶联受体，密集分布于小脑Purkinje细胞树突，参与运动学习与突触可塑性。当抗体攻击该受体时，可引发以急性小脑综合征为主的神经功能障碍。

临床特征

通过对44例患者的系统分析（中位年龄50岁），93.2%表现为小脑性共济失调，40.9%伴构音障碍，36.4%出现头/躯干震颤。值得注意的是，20%病例与恶性肿瘤相关（如淋巴瘤、前列腺癌），其中部分肿瘤组织检测到mGluR1异常表达，提示副肿瘤机制可能参与发病。

诊断挑战

脑脊液（CSF）检测显示50%患者存在白细胞增多，21%蛋白升高。尽管28.1%患者MRI可见小脑高信号，但早期影像可能正常，随疾病进展可出现小脑萎缩（9.9%），强调需结合抗体检测（血清阳性率90.3%，CSF阳性率96%）进行综合判断。

治疗策略

一线免疫治疗（IV-MTP/IVIG/血浆置换）使94.1%患者获得改善，但55.6%未接受治疗者预后较差（p=0.013）。对难治性病例，B细胞耗竭剂利妥昔单抗（RTX）可维持长期缓解，如1例患者CD19⁺ B细胞降至0.02%后症状稳定。

预后启示

年龄（p=0.025）和头/躯干震颤（p=0.019）是显著预后因素。典型病例显示，中断治疗易导致复发（5例），而重启治疗可再次缓解，印证持续免疫调节的必要性。

未来方向

当前数据局限性包括样本量小（44例）和回顾性设计。需前瞻性研究明确不同免疫方案疗效差异，尤其关注RTX等生物制剂的应用时机与长期随访。

（注：全文严格基于原文数据，未添加非文献支持内容）