儿童系统性红斑狼疮心血管微循环损伤的早期无创评估与临床意义

　　为探索儿童系统性红斑狼疮（cSLE）微循环损伤机制，研究团队联合应用甲襞毛细血管镜（NFC）和入射暗场成像（IDF）技术，首次发现cSLE患者存在外周微血管形态异常（微血管病变模式占24.1%），而中心微循环参数（血管密度、灌注速度等）未见显著改变，提示两种技术互补性强，为儿童自身免疫病多模态血管评估提供了新范式。

　　

儿童系统性红斑狼疮（childhood-onset systemic lupus erythematosus, cSLE）是一种以多系统受累和自身抗体形成为特征的慢性自身免疫性疾病。与成人患者相比，cSLE往往病情更重、器官损害更早发生，其中微循环障碍被认为是导致不可逆器官损伤的关键机制之一。然而，由于评估手段的限制，cSLE微循环改变的具体特征和临床意义长期以来缺乏系统研究。传统评估方法如心电图和超声心动图往往难以捕捉早期、亚临床的微血管病变，而新兴的成像技术如甲襞毛细血管镜（nailfold capillaroscopy, NFC）和入射暗场成像（Incident Dark Field imaging, IDF）分别从外周和中心循环角度提供了全新的观察窗口。为此，研究人员开展了一项前瞻性横断面研究，旨在探索cSLE患者微循环改变的模式及其与临床表现的相关性，研究成果发表在《Pediatric Rheumatology》上。

本研究采用前瞻性单中心观察性设计，共纳入29例符合SLICC分类标准的cSLE患者。所有患者均接受NFC检查，评估毛细血管形态、密度、顶端直径和出血等指标；其中10例患者进一步接受IDF成像，检测中心微循环参数，包括总血管密度（TVD）、功能毛细血管密度（FCD）、灌注血管比例（PPV）、红细胞流速（RBCv）、毛细血管血细胞比容（cHct）和总红细胞灌注量（tRBCp）等。此外，研究还记录了患者人口学特征、疾病活动度（SLEDAI-2K）和器官损伤指数（SDI）。

技术方法主要包括：1）甲襞毛细血管镜（NFC）用于评估外周微血管的形态和密度；2）入射暗场成像（IDF）用于检测舌下微循环的中心参数；3）采用SLEDAI-2K和SDI评分系统评估疾病活动度和器官损伤；4）统计学分析采用SPSS软件，分类变量用卡方或Fisher精确检验，连续变量用T检验或Mann-Whitney U检验。

NFC检测结果揭示外周微血管异常普遍存在

NFC检查显示，患者平均毛细血管密度为7.5±1.5个/mm，平均顶端直径为18.4±4.9μm。其中5例（17.2%）出现毛细血管扩张（20–50μm），7例（24.1%）形态异常，4例（13.8%）可见出血。值得注意的是，7例（24.1%）患者表现出微血管病变模式（microangiopathy pattern），即异常毛细血管形态和/或出血，但不符合硬皮病模式标准。无一例患者呈现硬皮病样改变。

IDF成像显示中心微循环参数保持正常

在10例接受IDF成像的患者中，中心微循环参数均处于正常范围：TVD为19.39±3.94 mm/mm2，FCD为18.83±3.91 mm/mm2，PPV为0.97±0.02，RBCv为321.2±42.7 μm/s，cHct为0.07±0.01，tRBCp为43.51±11.98。尤为重要的是，2例在NFC中表现为微血管病变的患者，其IDF成像参数并未出现异常，提示外周与中心微循环改变并不完全同步。

微循环改变与临床指标的相关性需进一步探索

尽管本研究未发现微循环参数与疾病活动度（SLEDAI-2K）或器官损伤（SDI）的显著相关，但微血管病变模式的存在提示其可能作为cSLE血管受累的早期标志。未来扩大样本量和延长随访时间将有助于明确这些改变与长期预后的关系。

研究结论表明，cSLE患者存在显著的外周微血管异常，微血管病变模式检出率达24.1%，而中心微循环参数短期内未见明显改变。NFC与IDF成像在评估cSLE微循环方面展现出互补价值：NFC敏感捕捉外周形态学改变，IDF则提供中心血流动力学参数。这一发现强调了多模态血管评估在儿童自身免疫病管理中的重要性，为早期干预和预防器官损伤提供了新思路。此外，该研究也为后续探索微循环障碍在cSLE发病机制中的作用及作为治疗靶点的可能性奠定了坚实基础。