综述：1型神经纤维瘤病（NF-1）术后首次急性骨化性骨膜下血肿病例报告及系统综述

　　本综述首次报道了1型神经纤维瘤病（NF-1）患者在接受丛状神经纤维瘤（PN）切除术后发生急性骨化性骨膜下血肿（OSH）的病例，并结合文献系统回顾，强调青少年下肢大型PN患者围手术期需警惕OSH这一罕见但严重的并发症，为临床早期识别与个体化干预提供重要依据。

　　

Background

丛状神经纤维瘤（Plexiform Neurofibromas, PNs）是1型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis Type-1, NF-1）患者中常见的一种肿瘤类型，约30–50%的NF-1患者会伴有PNs发生。尽管大多数PNs生长缓慢且症状轻微，但少数病例可能伴随罕见并发症，例如骨膜下出血（Subperiosteal Hemorrhage, OSH）。这类并发症通常起病隐匿，进展缓慢，临床报道较少，尤其急性发作的OSH极为罕见。

Methods

本文报道了首例NF-1患者在接受PN切除术后发生的急性、巨大且伴有骨化现象的骨膜下血肿（Ossifying Subperiosteal Hematoma），该病例需通过手术进行引流治疗。此外，作者对现有文献进行了系统性回顾，共筛选出六例类似的儿童或青少年OSH病例，这些病例的共同特点是起病较为缓慢，与本次所报告的急性发作形成鲜明对比。

Results

患者为一名17岁男性，确诊为NF-1，因左踝部大型丛状神经纤维瘤接受手术切除。术后患者突然出现剧烈疼痛、明显肿胀及发热等症状，临床检查发现其手术区域出现快速扩大的血肿。鉴于病情急剧进展，医疗团队进行了紧急手术引流。术后组织病理学分析显示，该肿块具有典型的丛状神经纤维瘤结构，并伴有明显骨化及出血成分。本文所回顾的六例类似OSH病例中，绝大多数患者也因症状严重而最终接受了手术治疗。

Conclusion

本文提示，对于患有下肢大型丛状神经纤维瘤的青少年NF-1患者，围手术期内发生急性骨膜下血肿的风险较高，临床中需加强监测与评估。该病例也进一步表明，尽管OSH在NF-1中属于罕见并发症，但其发病可能极为急剧且病情严重，早期识别与针对性干预尤为关键，有助于改善患者预后并降低手术相关风险。