儿童惊厥性癫痫持续状态（PCSE）管理策略创新：维也纳-萨尔茨堡协作诊疗模式与标准化流程构建

　　本研究针对儿童惊厥性癫痫持续状态（PCSE）缺乏统一指南的现状，开发了包含连续病程文档系统和"口袋卡"的标准化管理方案。该方案通过整合院前干预、急诊救治和重症监护流程，显著缩短治疗延迟，为预防超级难治性癫痫持续状态（SRSE）提供了结构化解决方案。

　　

在儿科急诊领域，惊厥性癫痫持续状态（Convulsive Status Epilepticus, CSE）是最危急的神经系统急症之一。随着发作时间延长，终止发作的难度呈指数级增长，死亡率及短期/长期并发症风险急剧上升。尤其令人担忧的是，与成人领域相比，儿童CSE（Pediatric CSE, PCSE）目前缺乏国际公认的最新治疗指南，导致临床实践存在显著差异和治疗延迟。这种标准化方案的缺失，使得许多患儿可能因救治不及时而发展为难治性（Refractory SE, RSE）甚至超级难治性癫痫持续状态（Superrefractory SE, SRSE），面临不可逆的神经功能损伤风险。

针对这一临床痛点，由维也纳医科大学儿科与青少年医学系Sarah Glatter、Martha Feucht团队与萨尔茨堡帕拉塞尔苏斯医科大学神经科Eugen Trinka、Markus Leitinger团队合作，在《Wiener klinische Wochenschrift》发表了最新研究成果。研究团队基于现有证据制定了PCSE的标准化管理方案，创新性地开发了连续病程文档系统（从末次无症状时间点到PICU入院全程）和指导临床实践的"口袋卡"工具，旨在实现不同医疗场景下的无缝衔接治疗。

研究采用多中心协作模式，整合维也纳EpiCARE癫痫卓越中心和萨尔茨堡大学医院的临床资源。关键技术方法包括：1）基于ILAE（国际抗癫痫联盟）最新分类标准建立诊断框架；2）设计结构化时间节点干预系统（T1/T2时间窗）；3）开发标准化药物序贯治疗方案；4）实施脑电图（EEG）连续监测方案（1小时内急诊EEG+24-48小时持续监测）；5）建立预后评估量表（mSTESS/STEPSS）应用体系。

定义与分类体系

研究采用ILAE工作组2015年提出的定义：双侧强直-阵挛发作>5分钟或局灶性发作>10分钟即需干预（T1时间点）。当发作持续>30分钟（全面性）或>60分钟（局灶性）即达到T2时间点，提示可能出现不可逆损伤。特别强调了新生儿癫痫持续管理的特殊性，以及FIRES（发热感染相关癫痫综合征）和NORSE（新发难治性癫痫持续状态）等特殊亚型的识别。

流行病学特征

数据显示PCSE年发病率存在显著地区差异（3-58/10万），无性别偏好。约25%癫痫患儿病程中会发生PCSE，其中10%以PCSE为首发表现，60%发生于既往健康儿童。复发风险与病因密切相关：热性惊厥（3%）、未知病因（4%）、急性症状性（11%）、远期症状性（44%）和进展性病因（67%）。

诊疗方案创新

研究提出的"口袋卡"系统包含ABCDE初级生命支持、非癫痫性发作的鉴别诊断、以及分级药物治疗方案：首选苯二氮?类药物（Benzodiazepines, BDZ），但强调避免超过2次最大剂量；二线药物推荐苯巴比妥（PB）、苯妥英（PHT）、丙戊酸（VPA）和左乙拉西坦（LEV），其中LEV因安全性特征更受青睐。对于RSE/SRSE，建议采用咪达唑仑、巴比妥类药物、氯胺酮或丙泊酚持续静脉输注，并强调EEG监测的重要性。

预后与并发症

研究指出PCSE死亡率达3-11%，主要风险因素包括症状性病因、<1岁年龄、治疗延迟等。急性并发症包括心动过速、高血压、呼吸衰竭、代谢性酸中毒、电解质紊乱、横纹肌溶解及脑水肿等。长期后遗症涉及海马、杏仁核、丘脑背内侧和小脑等结构的损伤，导致神经功能缺损、认知障碍和精神疾病。

研究结论强调PCSE管理的时间敏感性，提出应将干预时机进一步提前至发作≥2分钟和癫痫集群发作（Acute Cluster Treatment, ACT）阶段。通过标准化文档系统（含QR代码电子表单）和多中心协作模式，显著改善了治疗延迟和过渡衔接问题。该方案不仅为儿科神经急症提供了实践框架，也为未来指南制定提供了重要证据支持，最终目标是降低PCSE相关死亡率和长期神经功能损伤风险。