肝脏罕见脂肪性肿瘤：肾上腺剩余瘤（HART）的影像学特征与病理诊断新见解

　　本刊推荐：针对肝脏脂肪性占位病变的鉴别诊断难题，研究团队通过多模态影像（MDCT/MRT）与CT引导活检技术，首次确诊一例罕见肝内肾上腺剩余瘤（HART），证实其与肾上腺组织同源（Melan A+/Synaptophysin+），为避免误诊为HCC提供关键病理依据，对提升肝脏良性肿瘤精准诊疗具有重要意义。

　　

在肝脏占位性病变的临床诊断中，脂肪成分肿瘤的鉴别始终是放射科与肝病学科面临的共同挑战。常见的脂肪性肝脏病变包括肝细胞癌（HCC）、肝腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤（AML）、局灶性脂肪变等，但在极罕见情况下，还需考虑肝内肾上腺剩余瘤（Hepatic Adrenal Rest Tumor, HART）的可能。这类肿瘤起源于胚胎期肾上腺皮质组织的异位残留，虽多为良性且无内分泌活性，却因影像学表现与非典型HCC或AML高度重叠，易导致临床误诊乃至不必要的肝切除手术。

正是在这一背景下，Wolfgang Schima教授团队在《Journal für Gastroenterologische und Hepatologische Erkrankungen》发表了一项具有重要临床意义的个案研究。该文报道一位50岁男性患者，因外院超声发现右肝占位转诊至维也纳医疗集团。患者无慢性肝病史、肝功能正常，初诊多排螺旋CT（MDCT）显示弥漫性肝脂肪变背景下的亚囊性脂肪密度病灶（CT值-8 HU），增强后呈轻度强化。进一步MRI检查确认病灶富含脂肪成分且具有血供。鉴于HCC、腺瘤、AML等常见诊断与患者 demographics 及影像特征不符，研究团队果断实施CT引导下18G穿刺活检，最终通过组织形态学与免疫组化分析确诊为HART。

本研究的关键技术方法主要包括：采用多排螺旋CT（MDCT）与磁共振成像（MRT）进行多序列扫描与增强对比分析；实施CT引导下经皮 coaxial 穿刺活检（18G）获取组织样本；通过HE染色、免疫组化（Melan A、Synaptophysin表达检测）及细胞增殖指标（Ki-67）进行病理确诊。

影像学表现与鉴别诊断

MDCT与MRT均显示肝S6/7段近包膜下脂肪性占位，增强后呈轻度强化，邻近右肾上腺但无直接相连。这一部位与既往文献中HART的好发位置高度吻合。尽管脂肪成分提示AML或局灶性脂肪变，但患者无肾脏病变史、病灶体积较大（3.9 cm）等特点均不支持典型AML诊断。

组织学与免疫组化特征

活检组织显示肿瘤由无包膜的肾上腺皮质样细胞构成，无细胞异型性。免疫组化显示Melan A强阳性、Synaptophysin斑片状阳性，Ki-67增殖指数低于1%。这一表达谱与肾上腺皮质组织高度一致，从而排除了肝细胞源性肿瘤（HCC）、肾细胞癌转移及副神经节瘤等鉴别诊断。

胚胎学与临床意义

HART源于胚胎期中胚层肾上腺皮质组织在肝内的异位残留，临床多为无症状偶然发现。本研究通过影像学排除了肾上腺直接侵犯或转移可能，强调了组织活检在确诊中的不可替代性。此外，研究指出既往部分HART病例因误诊为HCC而接受手术，实际上此类病变若无内分泌活性或恶性征象（如细胞异型性、高增殖指数），仅需随访观察。

本研究通过整合多模态影像与精准病理技术，首次在德语区完整报道HART的诊断流程，为临床提供了重要参考。其意义在于：第一，明确了HART在肝脏脂肪性占位鉴别诊断中的位置；第二，提出“邻近右肾上腺的肝内脂肪肿瘤应纳入HART考量”的影像学警示；第三，避免了对该类良性病变的过度手术。未来需进一步积累病例以探索其分子特征与长期随访策略。